Porphyrien – Weitere Therapie

Eine kausale Therapie existiert sowohl für die akuten als auch für die kutanen Formen der Porphyrie nicht.
Die Therapie darin, das Risiko einer Attacke bzw. eines Schubes zu vermindern.

Allgemeine Maßnahmen

• Bei akuten Porphyrien während eines Schubs:
  • Betroffenen in einen abgedunkelten und ruhigen Raum bringen.
  • Eine intensivmedizinische Überwachung kann wegen der Gefahr der Atemlähmung erforderlich werden!
• Im Rahmen kutaner Porphyrien sollte die Sonne möglichst gemieden werden:
  • Sonnenschutz durch Kleidung: langarmige und dicht gewebte Kleidung, geschlossene Schuhe, Handschuhe, Kopfbedeckung
  • spezielle Lichtschutzcremes verwenden → basierend auf Titandioxid (E171) und Zinkoxid, so ist ein Schutz vor UVA- und UVB-Strahlen sowie sichtbarem (blauem) Licht möglich; Beachte: Normale Sonnencremes sind ungeeignet, da sie nicht den blauen Anteil des sichtbaren Lichts absorbieren!
• Alkoholrestriktion (Verzicht auf Alkoholkonsum)
• Überprüfung der Dauermedikation wg. möglicher Auswirkung auf die vorhandene Krankheit; siehe auch unter https://www.drugs-porphyria.org/
• Vermeidung psychosozialer Belastungen:
  • Stress
• Vermeidung von Umweltbelastungen:
  • Blei → Bleivergiftung
  • Organische Lösungsmittel, wie sie in Malerbetrieben und in der Trockenreinigung vorkommen
  • toxische Chemikalien (hepatotoxisch/leberschädigend)

Impfungen

Die nachfolgenden Impfungen sind angeraten, da eine Infektion häufig zur Verschlechterung der vorliegenden Erkrankung führen kann:

• Grippe-Impfung
• Pneumokokken-Impfung

Regelmäßige Kontrolluntersuchungen

• Regelmäßige ärztliche Kontrolluntersuchungen
• Regelmäßiges Leber-Screening und Sonographie (Ultraschalluntersuchung) der Leber bei akuten Porphyrien und Alter > 50 Jahre wegen des erhöhten Risikos eines Leberzellkarzinoms

Ernährungsmedizin

• Ernährungsberatung auf der Grundlage einer Ernährungsanalyse
• Ernährungsempfehlungen gemäß einem Mischköstler unter Berücksichtigung der vorliegenden Erkrankung. Das bedeutet u. a.:
  
  • täglich insgesamt 5 Portionen frisches Gemüse und Obst (≥ 400 g; 3 Portionen Gemüse und 2 Portionen Obst)
  • ein- bis zweimal pro Woche frischen Seefisch, d. h. fette Meeresfische (Omega-3-Fettsäuren) wie Lachs, Hering, Makrele
  • ballaststoffreiche Ernährung (Vollkornprodukte, Gemüse)
• Beachtung folgender spezieller Ernährungsempfehlungen im Rahmen akuter Porphyrien:
  
  • Kohlenhydratreiche Ernährung in der Latenzphase (Phase mit fehlender oder nur geringer Symptomatik) – das Risiko einer Attacke kann gesenkt werden
  • Hungerzustände vermeiden – auf regelmäßiges Essen achten; Diäten nur in Phasen der Remission (temporäres (vorübergehendes) oder dauerhaftes Nachlassen von Krankheitssymptomen) durchführen und eine langsame Gewichtsreduktion anstreben
  • Traubenzucker mit sich führen – bei beginnenden abdominellen Schmerzen (Bauchschmerzen) kann eine kritische Symptomentwicklung vermieden werden
• Auswahl geeigneter Lebensmittel auf Grundlage der Ernährungsanalyse
• Siehe auch unter "Therapie mit Mikronährstoffen (Vitalstoffe)" – ggf. Einnahme eines geeigneten Nahrungsergänzungsmittels
• Detaillierte Informationen zur Ernährungsmedizin erhalten Sie von uns.

Physikalische Therapie (inkl. Physiotherapie)

• Vorbeugende Phototherapie (im Frühling): Die Haut wird toleranter durch mehrmals wöchentlich stattfindende Bestrahlung mit künstlichem UV-Licht.

Psychotherapie

• Ggf. Stressmanagement
• Detaillierte Informationen zur Psychosomatik (inkl. Stressmanagement) erhalten Sie von uns.

Organisationen und Selbsthilfegruppen

• Epnet: European Porphyria Network
• American Porphyria Foundation
  4915 St. Elmo Avenue, Suite 200, Bethesda, Maryland  20814, Toll free: 866-APF-3635
  Telephone: 301-347-7166, Fax: 301-312-8719, E-Mail: porphyrus@porphyriafoundation.org, Internet: www.porphyriafoundation.org/
• Bundeszentrale für gesundheitliche Aufklärung (BzgA)
  Postfach 91 01 52, D-51071 Köln
  Telefon: 0221-89920, Fax: 0221-8992300 E-Mail: poststelle@bzga.de, Internet: www.bzga.de