Porphyrien – Prävention

Da Porphyrien genetisch bedingt sind, kann einer Erkrankung nicht vorgebeugt werden. Durch entsprechendes Verhalten kann aber das Risiko für eine Attacke bzw. einen Schub reduziert werden.

Primäre Porphyrien

Eine Attacke/Schub im Rahmen akuter Porphyrien kann durch folgende Faktoren ausgelöst werden:

Verhaltensbedingte Auslöser

• Ernährung
  
  • Kohlenhydratmangel durch (Crash-)Diäten
  • Hungerzustände – auf regelmäßiges Essen muss geachtet werden
• Genussmittel
  • Alkohol
• Psycho-soziale Situation
  
  • Stress

Krankheitsbedingte Auslöser

• Infektionen

Operationen

Medikamente – Porphyrie-Kompetenzzentren geben Auskunft über die Verträglichkeit bzw. Eignung von Medikamenten [1]

• Antikonvulsiva (Antiepileptika) – Hydantoine 
• Barbiturate (Gruppe von Arzneistoffen mit sedierender/beruhigender, hypnotischer/einschlafender und narkotischer/betäubender Wirkung)
• Hormone ("Pille", Progesteron u. a.)
• Sulfonamid-Antibiotika
• Wirkstoffe, die die Enzyme des Cytochroms-P-450 induzieren
• u. v. m.

Umweltbelastung – Intoxikationen (Vergiftungen)

• Organische Lösungsmittel, wie sie in Malerbetrieben und in der Trockenreinigung vorkommen

Eine Attacke/Schub im Rahmen kutaner Porphyrien kann durch folgende Faktoren ausgelöst werden:

Verhaltensbedingte Auslöser

• Genussmittel
  • Alkohol
• (Sonnen-)Lichtexposition – das Auftragen von Sonnenmilch nützt nicht, da die schädigenden Wellenlängen im sichtbaren Bereich des Lichts liegen und Sonnencreme nur eine Schutzwirkung im UV-Bereich hat; auch Textilien mit UV-Schutzfaktor und Schutzfolien helfen nicht

Medikamente

Sekundäre Porphyrien

Koproporphyrien

Verhaltensbedingte Ursachen

• Ernährung
  • Hungerzustände – auf regelmäßiges Essen muss geachtet werden

Krankheitsbedingte Ursachen

• Bilirubintransportstörungen
• Hämochromatose (Eisenspeicherkrankheit)
• Infektionen
• Lebererkrankungen
• Leukämien

Umweltbelastung – Intoxikationen

• toxische Chemikalien (hepatotoxisch/leberschädigend)

Protoporphyrinämien

Verhaltensbedingte Ursachen

• Genussmittel
  • Alkohol (leberschädigend)

Krankheitsbedingte Ursachen

• Hämolytische Anämien

Umweltbelastung – Intoxikationen

• Bleivergiftung

Literatur

1. Epnet: European Porphyria Network