Porphyrien – Operative Therapie

Im Rahmen einer akuten intermittierenden Porphyrie (AIP) ist die Lebertransplantation (LTx; Einpflanzen eines fremden Organs) eine Option und kann zu einer Heilung führen. Durch den Eingriff wird der Mangel an dem Enzym hepatische Porphobilinogen-Desaminase (PBG-D) behoben, wodurch sich in der Folge die Spiegel von Porphobilinogen (PBG) und Delta-Aminolävulinsäure (ALA) normalisieren [1].

Auch bei einer Protoporphyrie (sekundäre (erworbene) Porphyrie) kann eine Lebertransplantation aufgrund einer ausgeprägten Cholestase (Gallenstau) und Leberzirrhose (Leberschrumpfung) erforderlich werden.

Literatur

1. Dowman JK, Gunson BK, Mirza DF et al.: Liver transplant for acute intermittent porphyria is complicated by a high rate of hepatic artery thrombosis. Liver Transpl 18: 195-200, 2012. doi: 10.1002/lt.22345