Morbus Cushing – Operative Therapie

Der Morbus Cushing ist eine endokrine Erkrankung, die durch eine übermäßige Produktion von Cortisol gekennzeichnet ist. Die chirurgische Therapie ist die bevorzugte Behandlung, insbesondere bei nachgewiesenen hormonproduzierenden Tumoren der Hypophyse (Hirnanhangsdrüse) oder Nebennieren.

Indikationen (Anwendungsgebiete)

• Hypothalamisch/hypophysäres Cushing-Syndrom mit Nachweis eines ACTH-produzierenden Adenoms
• Nebennierenadenome oder -karzinome mit hormoneller Überproduktion
• Bilaterale mikronoduläre Hyperplasie (kleinknotige Gewebevergrößerung) der Nebennieren
• Ektopes ACTH-Syndrom, wenn der Primärtumor nicht identifizierbar ist
• Rezidivierender Morbus Cushing nach transsphenoidaler Adenomentfernung

Kontraindikationen (Gegenanzeigen)

• Schwere kardiovaskuläre oder pulmonale Begleiterkrankungen, die das OP-Risiko erhöhen
• Fortgeschrittene metastasierte Nebennierenkarzinome (mit Tochtergeschwülsten) ohne kurative Aussicht (auf Heilung)
• Unkontrollierte Gerinnungsstörungen

Operationsverfahren

• Transnasale/transsphenoidale Adenomentfernung

  • Standardverfahren bei hypophysärem Cushing-Syndrom
  • Entfernung des ACTH-produzierenden Adenoms durch die Nase und das Keilbein (Os sphenoidale)
  • In einigen Fällen Hemihypophysektomie (Teilentfernung der Hypophyse) erforderlich

• Adrenalektomie (Entfernung der Nebenniere)

  • Indiziert bei hormonell aktiven Nebennierentumoren
  • Unilateral (einseitig) bei solitärem Nebennierenadenom
  • Bilaterale Adrenalektomie (beidseitige Entfernung der Nebennieren)
    • Bei bilateraler mikronodulärer Hyperplasie
    • Bei ektopem ACTH-Syndrom ohne Tumornachweis
    • Bei Rezidiv nach transsphenoidaler Adenomentfernung

• Strahlentherapie der Hypophyse

  • Alternative bei Rezidiven (Wiederauftreten der Erkrankung) oder inoperablen Adenomen

Postoperative Nachsorge

• Hydrocortison-Substitution, da postoperativ eine Nebennierenrindeninsuffizienz auftreten kann
• Endokrinologische Verlaufskontrollen mit Bestimmung von ACTH und Cortisol
• Regelmäßige MRT-Kontrollen der Hypophyse nach Adenomentfernung
• Blutdruck- und Blutzuckerkontrolle, da sekundäre metabolische Komplikationen auftreten können

Mögliche Komplikationen

• Diabetes insipidus (Hormonmangelbedingte Störung des Wasserhaushalts mit Polyurie) – Häufigkeit: 6-11 %
• Hypophysenvorderlappeninsuffizienz (HVL-Insuffizienz) mit Hormonmangel – Häufigkeit: 6-15 %
• Epistaxis (Nasenbluten) nach transsphenoidaler Chirurgie – Häufigkeit: 1-3 %
• Verletzung der A. carotis interna, potenziell lebensbedrohlich – Häufigkeit: 0-1,3 %
• Adrenalektomie-Komplikationen: postoperative Addison-Krise (akute Nebennierenrindeninsuffizienz/Nierenrindenschwäche)

Vergleich der Operationsmethoden

Fazit

• Die transsphenoidale Adenomentfernung ist die Standardtherapie beim hypophysären Cushing-Syndrom.
• Bei hormonell aktiven Nebennierentumoren ist eine Adrenalektomie erforderlich.
• Eine bilaterale Adrenalektomie wird nur bei speziellen Indikationen durchgeführt.
• Die postoperative Hormonersatztherapie und engmaschige endokrinologische Überwachung sind essenziell für ein gutes Langzeitergebnis.