Kupferspeicherkrankheit (Morbus Wilson) – Operative Therapie

Die Lebertransplantation (LTx) ist bei Morbus Wilson ein lebensrettendes Verfahren, wenn die Erkrankung trotz konservativer Therapie fortschreitet oder akut lebensbedrohliche Zustände auftreten. Die wichtigsten Indikationen umfassen:

Indikationen (Anwendungsgebiete)

1. Fulminantes Leberversagen

• Akute, massive Leberzellnekrose (Untergang von Leberzellen) aufgrund einer Kupferüberladung, gekennzeichnet durch:
  • Schwere Koagulopathie (Blutgerinnungsstörung) – INR (International Normalized Ratio, standardisierter Laborwert zur Beurteilung der Blutgerinnung) > 2,0 trotz Vitamin-K-Substitution.
  • Hepatische Enzephalopathie (Leberbedingte Gehirnerkrankung) – Zeichen einer fortgeschrittenen Hirnbeteiligung.
  • Hyperbilirubinämie (Erhöhte Bilirubinkonzentration im Blut) – Deutliche Bilirubinerhöhung (> 20 mg/dl).
• Zusätzliche Kriterien – Nachweis stark erniedrigter Ceruloplasminspiegel (Transportprotein für Kupfer) (< 0,1 g/l) und erhöhte Kupferkonzentrationen im Urin oder Serum.

2. Dekompensierte Leberzirrhose (Schrumpfleber)

• Irreversible Leberschäden mit Symptomen einer portalen Hypertension (PH; Pfortaderhochdruck) und Organinsuffizienz (Organversagen):
  • Aszites (Bauchwassersucht) – Flüssigkeitsansammlung im Bauchraum trotz maximaler medikamentöser Therapie.
  • Ösophagusvarizenblutung (Blutung aus erweiterten Speiseröhrenvenen) – Lebensbedrohliche Blutungen, die nicht kontrollierbar sind.
  • Hepatische Enzephalopathie (Leberbedingte Gehirnerkrankung) – Rezidivierende oder persistierende neuropsychiatrische Symptome.
  • Child-Pugh-Klasse C (Klassifikation des Schweregrads der Lebererkrankung) – Endstadium der Leberinsuffizienz (Funktionsstörung der Leber) mit schlechter Prognose.

3. Ausgeprägte neurologische Symptomatik 

• Schwere, therapieresistente neurologische Manifestationen, die trotz medikamentöser Kupferchelation (Kupferbindung und -ausscheidung mit Medikamenten wie D-Penicillamin, Trientin) und Zinktherapie progredient verlaufen:
  • Dystonie (Bewegungsstörung mit Muskelkrämpfen) – Schwere motorische Einschränkungen.
  • Tremor (Muskelzittern) und Dysarthrie (Sprechstörung) – Hochgradige Beeinträchtigung der Lebensqualität.
  • Kognitive Defizite (Einschränkungen der Denk- und Gedächtnisleistung) – Fortgeschrittene Beeinträchtigung der geistigen Fähigkeiten.

4. Weitere mögliche Indikationen

• Therapieresistenz – Versagen der konservativen Therapie trotz optimaler Kupferchelation und Zinksubstitution (medikamentöse Kupferausscheidung durch Zinkergänzung).
• Leberkarzinom (Leberkrebs) – Entwicklung eines hepatozellulären Karzinoms (Leberzellkarzinom) bei fortgeschrittener Leberzirrhose.
• Schwerer Mangel an Leberproteinen (Eiweißen) – Hypalbuminämie (niedriger Albuminspiegel im Blut) und Gerinnungsstörungen, die auf eine Leberfunktionsstörung hinweisen.

Ergänzende Überlegungen zur LTx

• Die Lebertransplantation beseitigt die Ursache der Kupferüberladung, da die transplantierte Leber die normale Kupferhomöostase (Kupferregulation im Körper) wiederherstellt.
• Nach der Transplantation ist eine lebenslange immunsuppressive Therapie (Therapie zur Unterdrückung des Immunsystems) erforderlich.
• Prognose: Bei rechtzeitiger LTx gute Überlebensraten und Verbesserung der Lebensqualität, auch bei neurologischer Beteiligung.