Conn-Syndrom – Einleitung

Das Conn-Syndrom, eine Form des primären Hyperaldosteronismus (PHA), ist charakterisiert durch eine autonome Überproduktion von Aldosteron in der Nebennierenrinde, die nicht durch das Renin-Angiotensin-Aldosteron-System (RAAS) gesteuert wird. Dies führt zu einer Dysregulation des Flüssigkeits- und Elektrolythaushalts, meist verbunden mit Bluthochdruck und häufig Hypokaliämie (erniedrigter Kaliumspiegel).

Synonyme und ICD-10: Aldosteronom; Morbus Conn; primärer Hyperaldosteronismus; ICD-10-GM E26.0: Primärer Hyperaldosteronismus

Charakteristische Laborbefunde

• Erhöhter Aldosteronspiegel im Plasma
• Niedriges Plasma-Renin-Aktivität (PRA) oder direktes Renin
• Erhöhtes Aldosteron-Renin-Verhältnis (ARR)
• Hypokaliämie (bei klassischem Conn-Syndrom)
• Hypernatriämie (erhöhtes Natrium im Blut)
• Metabolische Alkalose

Formen des Conn-Syndroms

Vom klassischen hypokaliämischen Hyperaldosteronismus (es liegt ein Kaliummangel vor) kann man den normokaliämischen Hyperaldosteronismus (die Kaliumwerte sind normal) abgrenzen, der weitaus häufiger diagnostiziert wird.

Primärer Hyperaldosteronismus kann in verschiedene Subtypen unterteilt werden:

• Idiopathischer Hyperaldosteronismus (IHA) mit bilateraler Nebennierenrindenhyperplasie (65 %)
• Aldosteron-produzierendes Adenom (APA) (Conn-Syndrom; 30 %)
• Primäre unilaterale adrenale Hyperplasie (3 %)
• Aldosteron-produzierendes Nebennierenrindenkarzinom (bösartiger Tumor; 1 %)
• Aldosteron-produzierender Tumor des Ovars/Eierstocks (< 1 %)
• Glucocorticoid-supprimierbarer primärer Hyperaldosteronismus (GSH; Synonym: dexamethasonsupprimierbarer Hyperaldosteronismus, engl.: glucocorticoid-remediable aldosteronism, GRA)
  
  • familiär bedingte Form (familiärer Hyperaldosteronismus Typ I; < 1 %)
  • familiärer Hyperaldosteronismus Typ II, Typ III (Häufigkeit: sehr selten)
• Ektope Aldosteron-produzierende Adenome/Karzinome (< 0,1 %)

* Beim primären Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom) produziert die Nebennierenrinde vermehrt Aldosteron ohne Aktivierung durch das Renin-Angiotensin-Aldosteron-System (RAAS). Beim sekundären Hyperaldosteronismus produziert die Nebennierenrinde vermehrt Aldosteron durch eine chronische Aktivierung des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems (RAAS).

Epidemiologie

Geschlechterverhältnis: Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen.

Häufigkeitsgipfel: Die Erkrankung tritt vorwiegend zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr auf.

Prävalenz (Krankheitshäufigkeit)

• Normokaliämisches Conn-Syndrom: 5-13 % der Hypertoniker, häufigste Ursache einer sekundären Hypertonie.
• Klassisches hypokaliämisches Conn-Syndrom: < 0,5 % der Hypertoniker/Hochdruck-Patienten (in Deutschland).

Verlauf und Prognose

Verlauf

• Oft asymptomatisch im Frühstadium.
• Führt zu schwer behandelbarem Bluthochdruck.
• Langfristige Schäden an Herz, Nieren und Gefäßen möglich.

Prognose

• Erfolgreiche Behandlung reduziert das Risiko für Herz-Kreislauf-Komplikationen.
• Unbehandelt erhöhtes Risiko für koronare Herzkrankheit (KHK; Herzkranzgefäßerkrankung), Herzinsuffizienz (Herzschwäche) und Myokardinfarkt (Herzinfarkt).
• Behandlung zielt auf Beseitigung der Ursache und optimale Blutdruckkontrolle ab.

Leitlinien

1. Funder JW et al.: The Management of Primary Aldosteronism: Case Detection, Diagnosis, and Treatment: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab 2016; 101: 1889-1916.