Adrenogenitales Syndrom (AGS) – Operative Therapie

Das Adrenogenitale Syndrom (AGS) ist eine genetisch bedingte Störung der Hormonproduktion in der Nebennierenrinde (Cortex glandulae suprarenalis), die unter anderem zu einer Virilisierung (Vermännlichung) bei Mädchen und einer Beeinträchtigung der Geschlechtsmerkmale bei Knaben führen kann. Operative Eingriffe sind abhängig von den äußeren Geschlechtsmerkmalen und der individuellen Situation des Kindes.

Operative Maßnahmen bei Mädchen

• Klitorisreduktionsplastik (Verkleinerung der Klitoris):
  • Indiziert bei Klitorishypertrophie (Vergrößerung der Klitoris), die durch die gesteigerte Androgenproduktion verursacht wird.
• Labiaplastik (Schamlippenkorrektur):
  • Zur Wiederherstellung der äußeren Genitalstruktur.
• Vaginalerweiterungsplastik (Erweiterung des Scheideneingangs):
  • Notwendig, wenn die Vagina (Scheide) teilweise oder vollständig verschlossen ist.
• Zeitpunkt der Operation:
  • Meist im ersten Lebensjahr, um die körperliche und psychologische Entwicklung zu unterstützen.

Operative Maßnahmen bei Knaben

• Orchidopexie (Fixierung der Hoden):
  • Bei Maldescensus testis (Hodenhochstand), der im Rahmen des AGS auftreten kann.
  • Ziel: Positionierung des Hodens im Hodensack zur Optimierung der Fruchtbarkeit und Verringerung des Krebsrisikos.
  • Zeitpunkt: Meist bis zum ersten Lebensjahr, spätestens jedoch bis zum Ende des zweiten Lebensjahres.
• Rekonstruktion des äußeren Genitals:
  • Bei schwereren Formen des AGS mit Hypospadie (Harnröhrenfehlbildung) oder anderen Fehlbildungen des Penis.
  • Ziel: Wiederherstellung der Harn- und Sexualfunktion.
  • Durchführung in mehreren Stufen je nach Schweregrad der Fehlbildung.
• Nebennierenektomie (Entfernung der Nebennieren):
  • In seltenen Fällen bei schwerwiegenden hormonellen Störungen oder bei Nebennierenhyperplasie (Vergrößerung der Nebennieren).
  • Ziel: Kontrolle der Hormonproduktion in Kombination mit lebenslanger Hormonersatztherapie.

Nachsorge

• Langfristige Überwachung:
  • Regelmäßige Kontrolle des Hormonstatus (z. B. Androgene, Cortisol).
  • Monitoring von Wachstum, Geschlechtsentwicklung und psychologischer Gesundheit.
• Endokrinologische Therapie:
  • Lebenslange Hormonersatztherapie (z. B. Hydrocortison).
• Psychosoziale Unterstützung:
  • Beratung der Eltern und Betreuung des Kindes durch ein interdisziplinäres Team (z. B. Kinderendokrinologen, Psychologen, Urologen).

Fazit

Beim Adrenogenitalen Syndrom (AGS) können sowohl bei Mädchen als auch bei Knaben operative Maßnahmen erforderlich sein, um anatomische und funktionelle Normalität herzustellen.

• Bei Mädchen liegt der Fokus auf der Korrektur von Genitalfehlbildungen wie Klitorishypertrophie (Vergrößerung der Klitoris), Schamlippenanomalien und einem verschlossenen oder verengten Scheideneingang (Vaginalatresie oder -stenose). Diese Eingriffe werden in der Regel im ersten Lebensjahr durchgeführt, um die körperliche und psychologische Entwicklung zu fördern.
• Bei Knaben stehen die Behandlung von Hodenhochstand (Maldescensus testis), die Korrektur von Fehlbildungen des Penis wie Hypospadie (Harnröhrenfehlbildung) und in seltenen Fällen die chirurgische Kontrolle der hormonellen Dysbalance im Vordergrund.

In beiden Fällen sind eine frühzeitige Diagnose, interdisziplinäre Zusammenarbeit und eine langfristige endokrinologische und psychosoziale Nachsorge entscheidend, um die körperliche, hormonelle und psychologische Gesundheit der Betroffenen nachhaltig zu gewährleisten.