Otosklerose – Ursachen

Pathogenese (Krankheitsentstehung)

Die genaue Ursache der Otosklerose ist noch nicht abschließend geklärt. Es handelt sich jedoch um eine Erkrankung, die familiär gehäuft auftritt, was auf eine genetische Prädisposition hinweist. In vielen Fällen wird eine autosomal-dominante Vererbung mit variabler Penetranz vermutet.

Primäre pathophysiologische Mechanismen

• Knochenumbauprozesse: Bei der Otosklerose kommt es zu pathologischen Knochenumbauprozessen im Bereich des Mittelohres. Der normale Knochen wird durch spongiösen Knochen ersetzt. Besonders betroffen ist der Bereich um das ovale Fenster. Hierbei wird der Steigbügel (Stapes) zunehmend in seiner Bewegung eingeschränkt, bis es zur Fixierung des Steigbügels kommt. Diese Fixation verhindert die normale Übertragung der Schallwellen auf das ovale Fenster, was zu einer Schallleitungsschwerhörigkeit führt.
• Verkalkung und Verknöcherung: Die Verkalkung des knöchernen Gewebes führt zu einer zunehmenden Steifigkeit des Steigbügels, was die Schwingungsfähigkeit stark einschränkt. In fortgeschrittenen Stadien kommt es zu einer Verknöcherung des Steigbügels, die eine normale Beweglichkeit verhindert und somit die Schallweiterleitung vom Mittelohr in das Innenohr behindert.
• Beteiligung der Cochlea (Schnecke): In einigen Fällen kann sich die Otosklerose auf die Cochlea (Schnecke) ausdehnen, was zu einer Schallempfindungsschwerhörigkeit führt. Dies geschieht, wenn der pathologische Knochenumbau nicht nur den Steigbügel und das ovale Fenster betrifft, sondern auch die Cochlea. Hierdurch werden die Haarzellen des Corti-Organs geschädigt, was die akustische Reizverarbeitung stört.

Sekundäre pathophysiologische Mechanismen

• Schallleitungsschwerhörigkeit (Mittelohrschwerhörigkeit): Die Fixierung des Steigbügels führt zu einer Schallleitungsschwerhörigkeit, da die Schallwellen nicht mehr korrekt von den Gehörknöchelchen auf die Perilymphe (lymphähnliche Flüssigkeit im Innenohr) übertragen werden können.
• Schallempfindungsschwerhörigkeit (Innenohrschwerhörigkeit): Bei einer Beteiligung der Cochlea kommt es zusätzlich zu einer Schallempfindungsschwerhörigkeit, da die Haarzellen im Innenohr durch den Knochenumbau ebenfalls betroffen sind. In diesen Fällen ist nicht nur die mechanische Übertragung des Schalls gestört, sondern auch die Nervenübertragung der Schallinformationen an das Gehirn.

Klinische Manifestation

• Schallleitungsschwerhörigkeit: Betroffene hören leiser, besonders tiefe Töne, und haben Schwierigkeiten, sich in lauten Umgebungen zu verständigen.
• Schallempfindungsschwerhörigkeit: Wenn die Cochlea betroffen ist, kann es zu einem dumpfen oder verzerrten Hören kommen. In fortgeschrittenen Fällen ist auch die Wahrnehmung hoher Frequenzen beeinträchtigt.
• Tinnitus (Ohrgeräusche): Ein häufiges Begleitsymptom der Otosklerose ist das Auftreten von Ohrgeräuschen.

Progression und Organbeteiligung

• Lokale Gewebeveränderungen: Bei fortschreitender Erkrankung nimmt die Fixierung des Steigbügels zu, was zu einer zunehmenden Schalleitungsstörung führt.
• Systemische Auswirkungen: Otosklerose bleibt meist auf das Hörorgan beschränkt, jedoch kann die dauerhafte Hörminderung zu sozialer Isolation oder psychischen Belastungen führen.

Funktionelle Auswirkungen und strukturelle Schäden

• Beeinträchtigung der Hörfunktion: Durch die Fixation des Steigbügels wird der Schalltransport stark reduziert. Im Fall der Cochlea-Beteiligung ist auch die nervale Weiterleitung der Schallreize gestört.
• Reduzierte Lebensqualität: Die Hörminderung beeinträchtigt das soziale und berufliche Leben der Betroffenen.

Regenerative und kompensatorische Prozesse

• Operative Maßnahmen: In fortgeschrittenen Fällen kann durch eine Stapesplastik die Beweglichkeit des Steigbügels wiederhergestellt werden.
• Kompensatorische Mechanismen: Betroffene nutzen häufig Hörgeräte, um die Hörfunktion zu verbessern.

Zusammenfassung und klinische Relevanz

Die Otosklerose ist eine Erkrankung des Mittelohres, bei der es zu pathologischen Knochenumbauprozessen im Bereich des Steigbügels kommt. Dies führt zu einer Fixierung des Steigbügels und verursacht eine Schallleitungsschwerhörigkeit. In fortgeschrittenen Fällen kann auch die Cochlea betroffen sein, was eine Schallempfindungsschwerhörigkeit zur Folge hat. Die frühzeitige Diagnose und Behandlung, insbesondere durch operative Eingriffe oder Hörhilfen, kann die Lebensqualität der Betroffenen erheblich verbessern.

Ätiologie (Ursachen)

Biographische Ursachen

• Genetische Belastung durch Eltern, Großeltern, nicht näher bezeichnet ‒ in der letzten Zeit wurden mehrere Genloci identifiziert; in vielen Fällen wird eine autosomal-dominante Vererbung mit variabler Penetranz vermutet.
• Hautfarbe: Menschen mit heller Hautfarbe sind häufiger betroffen als Menschen mit dunklerer Hautfarbe.
• Hormonelle Faktoren – Schwangerschaft; Menopause (Wechseljahre der Frau)

Krankheitsbedingte Ursachen

Blut, blutbildende Organe – Immunsystem (D50-D90)

• Autoimmunprozesse, nicht näher bezeichnet

Endokrine, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten (E00-E90)

• Metabolische Faktoren, nicht näher bezeichnet 

Infektiöse und parasitäre Krankheiten (A00-B99)

• Entzündliche Faktoren wie das Morbillivirus (Masernvirus) werden diskutiert