Nephrotisches Syndrom – Medikamentöse Therapie

Therapieziele

  • Ausschwemmung von Ödemen (Wassereinlagerung) bzw. Aszites (Bauchwasser)
  • Vermeidung von Komplikationen (Albuminmangel, Thrombose/ Gefäßerkrankung, bei der sich ein Blutgerinnsel (Thrombus) in einem Blutgefäß bildet)
  • Effektive Behandlung von Begleiterkrankungen

Therapieempfehlungen

  • Behandlung der Grunderkrankung (ca. 70 % hat eine glomeruläre Erkrankung: Glomerulonephritis etc.)
  • Diurese zur Ödemausschwemmung, Kochsalzrestriktion (< 5 g/d); Schleifendiuretika ggf. auch kaliumsparende Diuretika
  • Flüssigkeitszufuhr in Abhängigkeit vom Grad der Niereninsuffizienz (Nierenschwäche) (s. u. Ernährungsempfehlungen bei nephrotischen Syndrom/Ballaststoffe – Wasser – Genussmittel)
  • Ausgleich von Elektrolytverlusten (Blutsalze) bzw. Vermeidung von Elektrolytstörungen (engmaschige Kontrolle) sowie Flüssigkeitsbilanzierung
  • Bei Hypoproteinämie (verminderte Konzentration des Gesamteiweiß im Blutplasma) ggf. Albumininfusion; alimentäre Proteinzufuhr in Abhängigkeit vom Grad der Niereninsuffizienz (1-0,35 g Protein/kg/d)
  • ACE-Hemmer (Antihypertensiva), bei Kontraindikationen Angiotension-II-Rezeptor-Antagonisten (Sartane)
  • Therapie der Begleiterkrankungen:
    • Diabetes mellitus; Cave: kein HbA1c (Langzeitblutzuckerwert) < 7-7,5 % bei Makroangiopathie (Erkrankung der großen Gefäße)
    • Hypertonie (Bluthochdruck): je nach Grad der Niereninsuffizienz; ACE-Hemmer, Mittel der ersten Wahl; bei Unverträglichkeit AT1-Anatagonisten
    • Hypercholesterinämie (zu hoher Cholesterinspiegel im Blut) sowie bei fortbestehender Proteinurie (erhöhte Ausscheidung von Eiweiß mit dem Urin) und weiteren Risikofaktoren: HMG-CoA-Reduktasehemmer (Statine)
    • Rheumatischen Erkrankungen (SLE, RA)
  • Prednisolon (Glucocorticoide: Dosierungsempfehlung der International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC)* von 60 mg Prednison/m 2KOF/Tag, entsprechend ca. 2 mg Prednison/kgKG und Tag); nach 4 Wochen zeigt sich, ob es sich um ein steroidsensibles (= Ansprechen auf die Therapie mit Glucocorticoide)  nephrotisches Syndroms (SSNS) oder steroidresistentes nephrotisches Syndrom (SRNS) oder steroidresistentes nephrotisches Syndrom (SRNS) handelt; weitere Behandlung in Abhängigkeit von der Grunderkrankung: 
    • Bei Gefahr einer Steroidtoxizität wg. längerer Therapiedauer: steroidsparende Medikamente: Ciclosporin (Cyclosporin A, CsA(Cyclosporin A, CsA; Beginn: Dosis von 150 mg/m 2KOF und Tag in 2 Einzeldosen; Dauertherapie: langsam auf die niedrigste wirksame Dosis reduzieren),  Cyclophosphamid, Mycophenolatmofetil (1.200 mg/m 2KOF und Tag, aufgeteilt auf 2 Einzeldosen), Levamisol, Tacrolimus und Rituximab
    • Bei einem steroid-resistenten nephrotischen Syndrom (SRNS): intensivierte immunsuppressive Therapie mit Ciclosporin (Cyclosporin A) (Details dazu siehe bei der jeweiligen Grunderkrankung).  
  • Antikoagulation (Hemmung der Blutgerinnung) mit Heparin/Vitamin-K-Antagonisten (VKA) (INR 2,0-3,0) bei
    • langandauerndem oder kompliziertem nephrotischem Syndrom oder
    • Albumin< 20-25 g/l oder
    • Absinken des AT III unter 70 %
  • Infekttherapie (bei z. B. Pneumonie (Lungenentzündung), Peritonitis (Bauchfellentzündung) wg. niedrigen IgG-Spiegel)
  • Vitamin-Supplementierung (u. a. auch Vitamin D, 30 ug), ggf. auch Osteoporosetherapie
  • Siehe auch unter "Weitere Therapie".

Klassifikation des Ansprechens auf diese Standardtherapie (s. o. *) [2]

Klassifikation
Definition
Remission ("response")
  • Proteinurie < 4 mg/m 2KOF und h oder 
  • Albustix®-Urinteststreifen im Morgenurin negativ oder 
  • Spur positiv an 3 aufeinanderfolgenden Tagen; uProt/uKrea < 0,2 g/g
Vollremission
  • Remission mit Normalisierung der Serumalbuminkonzentration ≥ 35 g/l
Teilremission
  • Reduktion der Proteinurie um ≥ 50 %, uProt/uKrea 0,2 g/g
Rezidiv ("relapse")
  • Wiederauftreten der Proteinurie über 40 mg/m 2KOF und h (über 1 g/m 2KOF und Tag) oder
  • Albustix®-Teststreifen im Morgenurin ≥100 mg/dl (++) an 3 aufeinanderfolgenden Tagen, uProt/uKrea >2 g/g
Primär steroidsensibles NS
("initial responder")
  • Remission nach einer Therapie mit Prednison
    60 mg/m 2KOF und Tag über 4 Wochen
Primär steroidresistentes NS
("initial non-responder")
  • Keine Remission nach einer Therapie mit Prednison 60 mg/m2KOF und Tag über 4 Wochen
Sekundär steroidresistentes NS
  • Ursprünglich steroidsensibles NS, bei späteren Rezidiven jedoch kein Ansprechen auf eine 4‑wöchige Standardrezidivtherapie mit Prednison (60 mg/m 2KOF und Tag)
Seltene Rezidive ("infrequently relapsing nephrotic syndrome")
  • Initial steroidsensibles nephrotisches Syndrom mit einem Rezidiv innerhalb von 6 Monaten nach Therapieende oder
  • bis zu 3 Rezidiven innerhalb von 12 Monaten nach Therapieende
Häufige Rezidive
("frequently relapsing nephrotic syndrome", FRNS)
  • Initial steroidsensibles NS mit ≥2 Rezidiven innerhalb der ersten 6 Monate nach Therapieende oder
  • ≥ 4 Rezidiven innerhalb von 12 Monaten nach Therapieende
Steroidabhängiges nephrotisches Syndrom ("steroid-dependent nephrotic syndrome", SDNS)
  • Mindestens 2 aufeinanderfolgende Rezidive unter Standardrezidivtherapie mit Prednison oder
  • innerhalb von 2 Wochen nach Therapieende

Legende
  • NS: nephrotisches Syndrom
  • uProt/uKrea: Konzentration von Protein und Kreatinin im Urin in Gramm pro Gramm [g/g]

Supplemente (Nahrungsergänzungsmittel; Vitalstoffe)

Geeignete Nahrungsergänzungsmittel sollten die folgenden Vitalstoffe enthalten:

  • Vitamine (A, C, E, D3, K, B1, B2, Niacin (Vitamin B3), Pantothensäure (Vitamin B5), B6, B12, Folsäure, Biotin)
  • Mineralstoffe (Magnesium)
  • Spurenelemente (Chrom, Eisen, Jod, Molybdän, Selen, Zink)
  • Fettsäuren (Omega-3-Fettsäuren: Eicosapentaensäure (EPA) und Docosahexaensäure (DHA); Omega-6-Fettsäure: Gamma-Linolensäure (GLA))
  • Sekundäre Pflanzenstoffe (Beta-Carotin, Polyphenole aus Frucht- und Gemüse-Extrakt)
  • Weitere Vitalstoffe (Kürbiskernöl, Rosenwurzwurzel-Extrakt)

Beachte: Die aufgeführten Vitalstoffe sind kein Ersatz für eine medikamentöse Therapie. Nahrungsergänzungsmittel sind dazu bestimmt, die allgemeine Ernährung in der jeweiligen Lebenssituation zu ergänzen.

Für Fragen zum Thema Nahrungsergänzungsmittel stehen wir Ihnen gerne kostenfrei zur Verfügung.

Nehmen Sie bei Fragen dazu bitte per E-Mail – info@docmedicus.de – Kontakt mit uns auf, und teilen Sie uns dabei Ihre Telefonnummer mit und wann wir Sie am besten erreichen können.

Literatur
  1. Cattran DC et al.: Kidney disease: Improving global outcomes (KDIGO) glomerulonephritis work group. KDIGO clinical practice guideline for glomerulonephritis. Kidney International Supplements Juni 2012
  2. S2e-Leitlinie: Idiopathisches Nephrotisches Syndrom im Kindesalter: Diagnostik und Therapie. (AWMF-Registernummer: 166-001), Juni 2020 Kurzfassung Langfassung

Leitlinien

  1. S2e-Leitlinie: Idiopathisches Nephrotisches Syndrom im Kindesalter: Diagnostik und Therapie. (AWMF-Registernummer: 166-001), Juni 2020 Kurzfassung Langfassung

Autoren: Dr. med. Werner G. Gehring
Letzte Aktualisierung: 19.11.2021

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