Mesangiale IgA-Glomerulonephritis - Einleitung | DocMedicus Gesundheitslexikon

Die Mesangiale IgA-Glomerulonephritis (IgA-Nephropathie, IgAN), auch als Morbus Berger bezeichnet, ist eine Form der Glomerulonephritis, bei der es zur Ablagerung von Immunglobulin A (IgA) im Mesangium (Zwischengewebe) der Glomeruli kommt. Diese Erkrankung führt zu einer Entzündung und Schädigung der Nierenkörperchen, was eine Beeinträchtigung der Nierenfunktion zur Folge haben kann.

Synonyme und ICD-10: IgA-Nephritis (IgAN); Morbus Berger; Glomerulonephritis, mesangiale IgA-; IgA-Glomerulonephritis; ICD-10-GM N05.3: Nicht näher bezeichnetes nephritisches Syndrom: Diffuse mesangioproliferative Glomerulonephritis)

Anatomie und Funktionen

Bei der mesangialen IgA-Glomerulonephritis kommt es zu pathologischen Veränderungen im Mesangium der Glomeruli, welches eine zentrale Rolle in der Struktur und Funktion der Nierenkörperchen spielt. Das Mesangium sorgt für die Stabilität der Glomeruli und ist an der Regulation des Filtrationsprozesses beteiligt. Ablagerungen von IgA führen zu einer Entzündungsreaktion, die die glomeruläre Filtration beeinträchtigen kann.

Charakteristische Laborbefunde

Proteinurie: Erhöhte Eiweißausscheidung im Urin, meist persistierend.
Hämaturie: Mikroskopische oder makroskopische Blutbeimengungen im Urin.
Serum-Kreatinin: Erhöhte Werte als Zeichen einer eingeschränkten Nierenfunktion.
Erhöhte Serum-Harnsäurekonzentration: Korrelation mit dem Fortschreiten der Nierenfunktionsstörung [1].

Formen der Erkrankung

Die mesangiale IgA-Glomerulonephritis gehört zu den Hauptformen der Glomerulonephritis und wird als häufigste Form der Glomerulopathien in Europa und Nordamerika betrachtet. Die Erkrankung kann unterschiedlich stark ausgeprägt sein und reicht von milden, asymptomatischen Verläufen bis zu schweren Verläufen mit progressiver Niereninsuffizienz.

Ursachen

Die genaue Ursache der mesangialen IgA-Glomerulonephritis ist nicht vollständig geklärt. Es wird vermutet, dass genetische Faktoren und Fehlregulationen im Immunsystem eine Rolle spielen. Eine abnormale Glykosylierung von IgA1-Molekülen führt zur Bildung von Immunkomplexen, die sich im Mesangium ablagern und eine entzündliche Reaktion hervorrufen.

Epidemiologie

Geschlechterverhältnis: Männer sind etwa zwei- bis dreimal häufiger betroffen als Frauen.

Häufigkeitsgipfel: Die Erkrankung tritt überwiegend zwischen dem 16. und 35. Lebensjahr auf.

Prävalenz (Krankheitshäufigkeit): In Deutschland, Frankreich und Japan beträgt der Anteil der mesangialen IgA-Glomerulonephritis an der Gesamtzahl der Glomerulonephritiden bis zu 35 %. In England, Kanada und den USA liegt dieser Anteil bei bis zu 10 %.

Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen): Etwa 8-40 Erkrankungen pro 1.000.000 Einwohner pro Jahr in Westeuropa.

Verlauf und Prognose

Verlauf

Milde Verläufe
- Etwa 70 % der Patienten zeigen nur milde Symptome, wie mikroskopische Hämaturie (vermehrt rote Blutkörperchen (Erythrozyten) im Urin nachweisbar) und geringe Proteinurie (vermehrt Eiweiß (Protein) im Urin) [2, 3].
- In 20-30 % der Fälle kann es zu einer Spontanremission kommen, bei der die Symptome vollständig zurückgehen [2, 3].
Fortschreitende Verläufe
- Bei 15-30 % der Patienten tritt ein progressiver Verlust der Nierenfunktion auf.
- Die Erkrankung kann zu einer chronischen Niereninsuffizienz (dauerhafte Nierenschwäche) führen.
- In schweren Fällen entwickelt sich bei bis zu 40 % der Betroffenen innerhalb von 20 bis 25 Jahren ein terminales Nierenversagen [4].
Langzeitverlauf
- Der Langzeitverlauf hängt stark von der Kontrolle von Risikofaktoren wie Hypertonie (Bluthochdruck) und Proteinurie ab.
- Wiederholte Episoden von Makrohämaturie (sichtbares Blut im Urin), insbesondere bei Infekten der oberen Atemwege, können den Krankheitsverlauf verschlechtern.

Prognose

Spontanremission
- Ein Teil der Patienten erfährt eine Spontanremission, bei der die Nierenfunktion stabil bleibt und die Symptome zurückgehen [2, 3].
Langzeitprognose
- Patienten mit persistierender Proteinurie (andauernde Ausscheidung von vermehrten Eiweiß im Urin) und unbehandelter Hypertonie haben ein höheres Risiko, eine terminale Niereninsuffizienz zu entwickeln.
- Eine erhöhte Serum-Harnsäurekonzentration ist mit einer schnelleren Verschlechterung der Nierenfunktion assoziiert [1].
Therapie
- Die Behandlung zielt darauf ab, die Nierenfunktion zu erhalten und Komplikationen wie Hypertonie zu kontrollieren.
- Antihypertensive Therapie (blutdrucksenkende Therapie), häufig mit ACE-Hemmern oder Angiotensin-II-Rezeptor-Blockern, wird zur Reduktion der Proteinurie und zur Verlangsamung des Krankheitsverlaufs eingesetzt.
- In schweren Fällen kann eine immunsuppressive Therapie in Erwägung gezogen werden.
- Frühzeitige Diagnose und individualisierte Therapieansätze können den Krankheitsverlauf positiv beeinflussen [2, 3].

Literatur