Membranoproliferative Glomerulonephritis - Einleitung

Die Membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN) ist eine seltene, chronisch-progressive Erkrankung der Glomeruli (Nierenkörperchen), gekennzeichnet durch Verdickung und Aufspaltung der glomerulären Basalmembran sowie eine Proliferation der mesangialen Zellen und Ablagerungen von Immunkomplexen. Diese Erkrankung kann primär (idiopathisch) oder sekundär im Rahmen anderer Grunderkrankungen auftreten.

Synonyme und ICD-10: Glomerulonephritis, membranoproliferative; Membranoproliferative Glomerulonephritis; ICD-10-GM N05.5: Nicht näher bezeichnetes nephritisches Syndrom: Diffuse mesangiokapilläre Glomerulonephritis

Anatomie und Funktionen

Glomeruli: Die Glomeruli sind Kapillarknäuel in der Niere, die eine entscheidende Rolle bei der Filtration des Blutes spielen und den Primärharn bilden.
Basalmembran: Diese Struktur bildet eine selektive Barriere, die größere Proteine und Zellen zurückhält, während kleinere Moleküle filtriert werden.
Mesangium: Das Mesangium ist eine Gewebestruktur innerhalb der Glomeruli, die strukturelle Unterstützung bietet und an der Regulation der glomerulären Filtration beteiligt ist.

Charakteristische Laborbefunde

Proteinurie: Erhöhte Eiweißausscheidung im Urin, oft > 3,5 g/Tag, insbesondere bei nephrotischem Syndrom.
Hämaturie: Mikroskopisch oder makroskopisch sichtbares Blut im Urin.
Hypoproteinämie: Verminderte Serum-Proteinkonzentration, insbesondere Albumin.
Hyperlipoproteinämie: Erhöhte Blutfettwerte, insbesondere Cholesterin und Triglyceride.
Verminderte Komplementfaktoren: Besonders C3 bei Typ 2 MPGN.
Erhöhte Serum-Kreatinin- und Harnstoffwerte: Zeichen einer eingeschränkten Nierenfunktion.

Formen der Erkrankung

MPGN wird in verschiedene Typen unterteilt:

Typ 1: 80 % der Fälle; charakterisiert durch subendotheliale und mesangiale Immunkomplexablagerungen.
Typ 2 (Dichte-Depots-Erkrankung): Ablagerungen von dichten Streifen in der glomerulären Basalmembran.
Typ 3: Sehr selten; kombiniert Merkmale von Typ 1 und 2.

Ursachen

Idiopathische MPGN: Ohne erkennbare Ursache, häufig bei jüngeren Patienten.
Sekundäre MPGN: Tritt im Zusammenhang mit Infektionskrankheiten (z. B. Hepatitis B und C), Autoimmunerkrankungen (z. B. systemischer Lupus erythematodes), malignen (bösartigen) Erkrankungen (z. B. Lymphome) und anderen systemischen Erkrankungen auf.

Epidemiologie

Geschlechterverhältnis: Beide Geschlechter sind gleichermaßen betroffen.

Häufigkeitsgipfel: Die idiopathische Form tritt vorwiegend im Alter zwischen 8 und 30 Jahren auf.

Prävalenz (Krankheitshäufigkeit): Seltene Erkrankung; genaue Prävalenzdaten variieren, weltweit schätzungsweise 1-2 Fälle pro 100.000 Einwohner.

Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen): Die Inzidenz variiert weltweit und liegt bei ca. 1-2 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner jährlich.

Verlauf und Prognose

Verlauf

Nephritisches Syndrom: Patienten können Symptome wie Hämaturie (Blut im Urin), Hypertonie (Bluthochdruck) und eine Einschränkung der Nierenfunktion entwickeln. Dies kann zu einer chronischen Niereninsuffizienz führen.
Nephrotisches Syndrom: Etwa 50 % der Patienten entwickeln ein nephrotisches Syndrom, gekennzeichnet durch schwere Proteinurie (vermehrte Ausscheidung von Eiweiß im Urin), Hypoalbuminämie (verminderter Gehalt von Albumin im Blut), Hyperlipoproteinämie (Fettstoffwechselstörung) und Ödeme (Wassereinlagerung im Gewebe).
Chronische Niereninsuffizienz: Der Verlauf ist chronisch-progressiv; bei der idiopathischen Form werden innerhalb von 10 Jahren bis zu 50 % der Patienten dialysepflichtig.

Prognose