Fokal-segmental sklerosierende Glomerulonephritis – Einleitung

Die Fokal-segmental sklerosierende Glomerulonephritis (FSSGN) ist eine Erkrankung der Nieren, bei der es zu segmentalen Sklerosierungen (Narbenbildung) und Einlagerungen im Bereich der Glomeruli (Nierenkörperchen) kommt. Diese Erkrankung führt häufig zu einem nephrotischen Syndrom und ist eine bedeutende Ursache für die Entwicklung einer terminalen Niereninsuffizienz (Nierenversagen).

Synonyme und ICD-10: Herdglomerulitis; Herdnephritis; ICD-10-GM N05.1: Nicht näher bezeichnetes nephritisches Syndrom: Fokale und segmentale glomeruläre Läsionen

Anatomie und Funktionen

• Glomeruli: Die Glomeruli sind die Kapillarknäuel in den Nieren, die für die Filtration des Blutes und die Bildung des Primärharns verantwortlich sind. Sie spielen eine zentrale Rolle bei der Aufrechterhaltung des Flüssigkeits- und Elektrolythaushalts (Salzhaushalt).
• Basalmembran: Die Basalmembran der Glomeruli bildet eine Filterbarriere, die größere Moleküle und Zellen zurückhält, während kleinere Moleküle wie Wasser und Elektrolyte filtriert werden.
• Mesangium: Das Mesangium ist das Stützgewebe innerhalb der Glomeruli, das die Kapillaren stabilisiert und an der Regulation des Filtrationsprozesses beteiligt ist.

Charakteristische Laborbefunde

• Proteinurie: Erhöhte Eiweißausscheidung im Urin, oft > 3,5 g/Tag, charakteristisch für das nephrotische Syndrom.
• Hypoproteinämie: Verminderte Serum-Proteinkonzentration, insbesondere Albumin.
• Hyperlipoproteinämie: Erhöhte Blutfettwerte, insbesondere Cholesterin und Triglyceride.
• Hämaturie: Mikroskopisch oder makroskopisch sichtbares Blut im Urin.
• Erhöhtes Serum-Kreatinin: Zeichen einer eingeschränkten Nierenfunktion.

Formen der Erkrankung

• Primäre FSSGN: Ohne erkennbare Ursache, kann genetisch bedingt sein (ca. 30 % der Fälle).
• Sekundäre FSSGN: Tritt im Zusammenhang mit anderen Erkrankungen auf, wie z. B. Heroinabusus, HIV-Infektion, Adipositas und anderen systemischen Erkrankungen.

Ursachen

• Genetische Faktoren: Verantwortlich für etwa 30 % der primären FSSGN-Fälle.
• Sekundäre Ursachen: Heroinmissbrauch, HIV-Infektion, Adipositas, Diabetes mellitus, Hypertonie (Buthochdruck) und andere systemische Erkrankungen.

Epidemiologie

Geschlechterverhältnis: Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

Häufigkeitsgipfel: Die Erkrankung tritt vorwiegend bei Personen unter 50 Jahren auf.

Prävalenz (Krankheitshäufigkeit): FSSGN ist eine seltene Erkrankung; genaue Prävalenzdaten variieren, aber es wird geschätzt, dass sie etwa 1-2 Fälle pro 100.000 Einwohner betrifft.

Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen): FSSGN verursacht etwa 15 % aller nephrotischen Syndrome bei Erwachsenen, wobei Menschen afrikanischer Abstammung überdurchschnittlich häufig betroffen sind (bis zu 50 % der Fälle).

Verlauf und Prognose

Verlauf

• Ohne Remission: Etwa 60 % der Patienten entwickeln innerhalb von 10 Jahren eine terminale Niereninsuffizienz (Nierenversagen), die eine Dialyse oder Nierentransplantation erfordert.
• Mit Vollremission: Bei Patienten, die eine vollständige Remission erreichen, sinkt das Risiko einer terminalen Niereninsuffizienz auf etwa 10 % innerhalb von 10 Jahren.
• Nephrotisches Syndrom: Charakteristisch für FSSGN, oft mit schwerer Proteinurie, Hypoalbuminämie, Hyperlipoproteinämie und Ödemen.

Prognose

• Langzeitprognose: Die Prognose hängt stark davon ab, ob eine Remission erreicht wird. Bei Patienten mit anhaltender Proteinurie und eingeschränkter Nierenfunktion ist die Prognose ungünstig.
• Therapie: Die Behandlung zielt darauf ab, die Nierenfunktion zu erhalten und die Proteinurie zu kontrollieren. Eine frühzeitige und aggressive Therapie kann den Verlauf der Erkrankung positiv beeinflussen und das Fortschreiten zur terminalen Niereninsuffizienz verlangsamen.