Sarkoidose – Symptome – Beschwerden

Folgende Symptome und Beschwerden können auf Sarkoidose hinweisen:

Akute Sarkoidose

Leitsymptome
Diese Leitsymptome lenken den Verdacht auf Sarkoidose und werden oft zuerst bemerkt:

• Arthritis (Gelenkentzündung): Bei Sarkoidose ist häufig das Sprunggelenk betroffen. Diese Entzündung tritt bei etwa 30-40 % der Patienten auf.
• Erythema nodosum*: In etwa 25 % der Fälle tritt eine granulomatöse Entzündung der Subkutis auf, die sich als schmerzhafte, rote bis blaurote Knötchen an den Unterschenkeln zeigt. Diese Veränderungen sind ein typisches Anzeichen einer Sarkoidose.
• Bihiläre Adenopathie (hiläre Lymphadenopathie): Bei 90-95 % der Fälle mit pulmonalen Veränderungen bei Sarkoidose finden sich beidseitige Lymphknotenvergrößerungen in den Lungenflügeln. Diese Veränderungen sind sehr typisch und oft ein Hinweis auf das Vorliegen einer Sarkoidose.

Hauptsymptome (primäre Symptome)
Diese Hauptsymptome prägen das klinische Bild der Sarkoidose:

• Fieber: Ein häufiges Begleitsymptom, das bei etwa 30 % der Patienten mit Sarkoidose auftritt
• Husten: Husten kann bei 20-30 % der Patienten auftreten, besonders wenn die Lungen betroffen sind.
• Müdigkeit und allgemeines Krankheitsgefühl: Häufig berichten Patienten über eine anhaltende Müdigkeit und ein allgemeines Unwohlsein, das bei etwa 20-30 % der Patienten beobachtet wird.

Begleitsymptome (sekundäre Symptome)
Diese Begleitsymptome sind weniger charakteristisch und können auf Komplikationen hinweisen:

• Schmerzen in den betroffenen Gelenken: Typischerweise in den Knöcheln und Knien, oft zusammen mit der Arthritis
• Gewichtsverlust: Bei etwa 10-20 % der Patienten kommt es zu einem unbeabsichtigten Gewichtsverlust.

*Beachte: Jeder Patient, der flächenhafte, erythematöse ("mit Hautrötung einhergehend"), druckdolente Knoten aufweist, ist verdächtig für eine Sarkoidose. In solchen Fällen ist eine Röntgenaufnahme des Thorax (Brustkorb) in zwei Ebenen zur weiteren Diagnostik erforderlich.

Eine akute Form der Sarkoidose ist das Löfgren-Syndrom (Synonym: Bilaterales Hiluslymphomsyndrom): Kombinationssymptomatik bestehend aus:

• Bihiläre Lymphadenopathie (Bihiläre Adenopathie; s. o.)
• Sprunggelenksarthritis (entzündliche Gelenkerkrankung)
• Erythema nodosum (s. o.)
• Fieber

Das Löfgren-Syndrom tritt besonders häufig bei Frauen skandinavischer, afrikanischer oder puertoricanischer Herkunft auf [1].

Chronische Sarkoidose

Leitsymptome
Diese Leitsymptome lenken den Verdacht auf chronische Sarkoidose und werden oft zuerst bemerkt:

• Müdigkeit: Bei vielen Patienten mit chronischer Sarkoidose tritt eine anhaltende Müdigkeit auf. Diese ist eines der häufigsten Symptome und kann die Lebensqualität erheblich beeinträchtigen.

Hauptsymptome (primäre Symptome)
Diese Hauptsymptome prägen das klinische Bild der chronischen Sarkoidose:

• Reizhusten: Ein anhaltender, trockener Husten, der bei fortschreitender Lungenfibrose auftritt. Dies ist bei etwa 50 % der Patienten mit Lungenbeteiligung ein Hauptsymptom.
• Belastungsdyspnoe: Atemnot, die insbesondere bei körperlicher Anstrengung auftritt, ist ein häufiges Symptom bei chronischer Sarkoidose, das auf eine fortschreitende Lungenfibrose hinweist.

Begleitsymptome (sekundäre Symptome)
Diese Begleitsymptome sind weniger charakteristisch und können auf Komplikationen hinweisen:

• Gewichtsverlust: Ein unbeabsichtigter Gewichtsverlust kann bei etwa 20-30 % der Patienten mit chronischer Sarkoidose auftreten.
• Gelenkschmerzen: Auch bekannt als Arthralgie; treten bei etwa 20-40 % der Patienten im Verlauf der chronischen Sarkoidose auf

In der Regel fühlen sich die Betroffenen relativ gut, der Befund im Thorax-Röntgenbild ist jedoch ausgeprägt.

Sonderformen der Sarkoidose

Early Onset Sarcoidosis (EOS)

Leitsymptome
Diese Leitsymptome lenken den Verdacht auf Early Onset Sarcoidosis und werden oft zuerst bemerkt:

• Arthritis (Gelenkentzündung): Entzündungen der Gelenke treten bei etwa 75-90 % der Kinder mit EOS auf und sind oft schmerzhaft und schränken die Beweglichkeit ein.
• Uveitis: Diese Entzündung der mittleren Augenhaut betrifft etwa 50-60 % der Patienten und kann zu Sehproblemen führen, wenn sie nicht rechtzeitig behandelt wird.
• Exanthem (Hautausschlag): Ein generalisierter Hautausschlag tritt bei etwa 60-80 % der Kinder mit EOS auf und ist oft das erste sichtbare Anzeichen der Krankheit.

Hauptsymptome (primäre Symptome)
Diese Hauptsymptome prägen das klinische Bild von Early Onset Sarcoidosis:

• Anorexie (Appetitlosigkeit): Appetitlosigkeit tritt bei vielen Kindern mit EOS auf und kann zu einer schlechten Gewichtszunahme führen. Dies betrifft etwa 40-50 % der Patienten.
• Fieber: Wiederkehrende Fieberschübe sind häufig und betreffen etwa 50-70 % der Kinder mit EOS.
• Hepatosplenomegalie: Vergrößerung von Leber und Milz, die bei etwa 40-60 % der Patienten auftritt und oft auf eine systemische Beteiligung hinweist

Begleitsymptome (sekundäre Symptome)
Diese Begleitsymptome sind weniger charakteristisch und können auf Komplikationen hinweisen:

• Müdigkeit: Anhaltende Müdigkeit ist bei vielen Kindern mit EOS ein häufiges Symptom und kann die tägliche Aktivität erheblich beeinträchtigen. Dies tritt bei etwa 30-50 % der Patienten auf.
• Lymphadenopathie: Vergrößerte Lymphknoten sind häufig bei EOS und treten bei etwa 20-30 % der Patienten auf.
• Myalgie (Muskelschmerzen): Muskelschmerzen sind bei etwa 20-30 % der Kinder mit EOS zu beobachten.

Extrapulmonale (außerhalb der Lunge auftretende) Symptomatik

• Hautveränderungen (25-30 % der Fälle) wie:
  • Erythema nodosum (s. o.)
  • Rotbräunliche Papeln (von lateinisch papula "Bläschen" oder Knötchen)
    
  • Lupus pernio (großknotigen Form der Sarkoidose; flächenhafte, livide Infiltration von Nase, Wangen, Ohrläppchen)
  • Narbensarkoidose (gelbbräunliche Veränderungen an Narben)
• Augenbeteiligung (25-50 %) wie:
  • Bandförmige Keratopathie (Erkrankung der Hornhaut des Auges), Beschläge im Arlt-Dreieck, interstitielle Keratitis – als korneale Manifestation
  • Infiltration der Tränendrüsen
  • Iridozyklitis ‒ Entzündung von Regenbogenhaut (Iris) und Ziliarkörper
  • Kalkablagerungen
  • Keratoconjunctivitis sicca (trockene Augen)
  • Nervus opticus-Beteiligung
  • Retinale Granulome
  • Tränendrüsenbefall
  • Uveitis ‒ Entzündung der mittleren Augenhaut (s. o.)
• Herzbeteiligung (Myokard/Herzmuskel: ca. 5 % der Fälle) wie:
  • Herzrhythmusstörungen, vor allem AV-Block
  • Herzinsuffizienz (Herzschwäche)
  • Perikarderguss ‒ Flüssigkeitsansammlung im Herzbeutel
• Gelenke (ca. 25 % der Fälle)
• Knochenbefall (ca. ein Prozent der Fälle) wie:
  • Ostitis multiplex cystoides ‒ zystische Umwandlung der Finger
• Leber und Milz (25-70 %; s. o. "Weitere Symptome")
• Nieren ca. 25 bis 30 % der Fälle % der Fälle
  • (granulomatöse) interstitiellen Nephritis oder Glomerulonephritis oder Nephrokalzinose
• Nervensystems (Neurosarkoidose; bei ca. 10 % aller Sarkoidoseerkrankungen sind das periphere oder zentrale Nervensystem oder die Muskulatur mit betroffen) wie:
  • Diabetes insipidus ‒ Krankheit, die mit vermehrter Urinausscheidung (Polyurie) und einem gesteigerten Durstgefühl mit Polydipsie (vermehrtem Trinken) einhergeht
  • Epileptische Anfälle bedingt durch eine granulomatöse Enzephalitis (Gehirnentzündung)
  • Hirnnervenausfälle (50-70 % aller Fälle einer Neurosarkoidose): Fazialislähmung (Lähmung des Gesichtsnerven; am häufigsten); des Weiteren N. opticus, N. glossopharyngeus und N. vagus.
  • Aseptische Meningitis/granulomatöse Meningitis (Hirnhautentzündung)
  • Granulome im Parenchym des ZNS (20-50 % aller Fälle einer Neurosarkoidose)
  • Hypophysenvorderlappeninsuffizienz (HVL-Insuffizienz) ‒ Unvermögen der Hypophyse (Hirnanhangsdrüse), ausreichend Hormone zu bilden
  • Spinale Manifestationen
  • Peripheres Nervensystem: Granulome, die sowohl das Epi- als auch das Perineurium betreffen können; akute und chronische demyelinisierende Polyneuropathien
  • Muskelbefall (2-5 % aller Neurosarkoidosefälle)
  • Ggf. psychiatrische Symptomatik, nicht näher bezeichnet (20 % aller Fälle einer Neurosarkoidose)
• Muskuloskelettale Manifestationen
  • Enthesitis (Entzündung im Bereich der knöchernen Insertionsstellen von Bändern und Sehnen sowie Gelenkkapseln) 
  • Myositis (Muskelentzündung)/Myopathie (Muskelerkrankung)
  • Oligoarthritis (Auftreten einer Arthritis (Gelenkentzündung) in weniger als 5 Gelenken)
  • Symmetrische Polyarthritis
• Parotitis (Ohrspeicheldrüsenentzündung)

Grundsätzlich können alle Organsystems betroffen sein.
Lymphknoten sind in 98 % und die Lunge 90 % der Fälle betroffen.

Heerfordt-Syndrom (Febris uveoparotidea)

Kombinationssymptomatik bestehend aus:

• Fieber
• Fazialisparese (s. o.)
• Parotitis (Ohrspeicheldrüsenentzündung)
• Uveitis (s. o.)

Literatur

1. Saltman AP, Kuriya B: Löfgren syndrome in acute sarcoidosis. CMAJ October 02, 2017 189 (39) E1230; doi: https://doi.org/10.1503/cmaj.170547