Sarkoidose – Einleitung

Bei der Sarkoidose handelt es sich um eine granulomatöse Entzündung. Sie gilt als entzündliche Multisystemerkrankung, deren Ursache noch unklar ist.

Synonyme und ICD-10: benigne Schaumann-Lymphogranulomatose; Besnier-Boeck-Schaumann-Krankheit; Besnier-Boeck-Schaumann-Syndrom; Besnier-Tennesson-Syndrom; bilaterales Hiluslymphomsyndrom [Löfgren-Syndrom]; Boeck-Knochenerkrankung; Boeck-Lupoid; Boeck-Sarkoid; Darier-Roussy-Sarkoid; Early Onset Sarcoidosis (EOS); Heerfordt-Krankheit; Heerfordt-Mylius-Krankheit; Heerfordt-Mylius-Syndrom; Heerfordt-Syndrom; Hutchinson-Boeck-Granulomatose; Hutchinson-Boeck-Krankheit; Löfgren-Syndrom; Lungenkrankheit bei Sarkoidose; Lupus pernio; Lymphogranulomatosis benigna; Miliarlupoid Boeck; Möller-Boeck-Krankheit; Morbus Besnier-Boeck-Schaumann; Morbus Besnier-Boeck-Schaumann, Lymphogranulomatosis benigna; Morbus Boeck; Morbus Schaumann; Morbus Schaumann-Besnier; Neurosarkoidose; ICD-10-GM D86.-: Sarkoidose

Charakteristische Laborbefunde bei Sarkoidose

• Erhöhtes Angiotensin-Converting-Enzyme (ACE): Ein erhöhter ACE-Spiegel im Serum wird bei etwa 60-70 % der Patienten mit aktiver Sarkoidose beobachtet. Er dient als Aktivitätsmarker der Erkrankung.
• Hypercalcämie: Erhöhte Calciumwerte im Blut, bedingt durch die erhöhte Vitamin-D-Produktion durch granulomatöse Gewebe.
• Hypercalciurie: Erhöhte Calciumausscheidung im Urin, häufig im Zusammenhang mit Hypercalcämie.
• Erhöhte Serum-Gamma-Globuline: Hypergammaglobulinämie, insbesondere eine Erhöhung der IgG-Fraktion, kann bei Sarkoidose auftreten.
• Erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG): Eine beschleunigte Blutsenkungsgeschwindigkeit ist häufig und weist auf eine systemische Entzündungsreaktion hin.
• Erhöhtes C-reaktives Protein (CRP): CRP kann bei aktiver Entzündung erhöht sein, ist jedoch nicht spezifisch für Sarkoidose.
• Leukozytopenie: Verminderte Leukozytenzahl kann bei einigen Patienten auftreten.
• Erhöhte Lysozym-Werte: Erhöhtes Serum-Lysozym kann als Marker für die Krankheitsaktivität bei Sarkoidose dienen, ist jedoch weniger spezifisch als ACE.
• Erhöhte Transaminasen: Kann bei Beteiligung der Leber auftreten.
• Tuberkulin-Hauttest (Mantoux-Test): Oft negativ bei Sarkoidose (anergischer Zustand).

Diese Laborbefunde unterstützen die Diagnose der Sarkoidose, insbesondere in Kombination mit charakteristischen klinischen und radiologischen Befunden, sind jedoch alleine nicht diagnostisch. Eine Biopsie zur histologischen Bestätigung ist oft notwendig.

Manifestationsorte

Die Hauptmanifestationsorte sind die Lymphknoten der Lungenhili (Bereich an der Innenseite der Lunge) und das Lungenparenchym (bis zu 95 % der Fälle). Weitere häufig betroffene Organe sind Haut und Augen.

Formen der Sarkoidose

• Akute Sarkoidose (Löfgren-Syndrom): Ca. 10 % der Fälle, häufig mit plötzlich auftretenden Symptomen.
• Chronische Sarkoidose: Langsam fortschreitende Form, die unterschiedliche Organe betreffen kann.
• Early Onset Sarcoidosis (EOS): Tritt vor dem fünften Lebensjahr auf.

Nach dem ICD-10-GM 

• Sarkoidose der Lunge (ICD-10-GM D86.0)
• Sarkoidose der Lymphknoten (ICD-10-GM D86.1)
• Sarkoidose der Lunge mit Sarkoidose der Lymphknoten (ICD-10-GM D86.2)
• Sarkoidose der Haut (ICD-10-GM D86.3)
• Sarkoidose an sonstigen und kombinierten Lokalisationen (ICD-10-GM D86.8)
  • Iridozyklitis bei sonstigen andernorts klassifizierten Krankheiten (ICD-10-GM H22.1*) – kombinierte Entzündung von Iris (Iritis) und Ziliarkörper (Zyklitis)
    
  • Febris uveoparotidea (Heerfordt-Syndrom) (ICD-10-GM D86.8) – chronische Entzündung der Ohrspeicheldrüse (Parotis) und der Tränendrüse
  • Multiple Hirnnervenlähmung (ICD-10-GM G53.2*)
    
  • Arthropathien bei sonstigen näher bezeichneten, andernorts klassifizierten Krankheiten: Arthritis bei: Sarkoidose (ICD-10-GM M14.8-*)
  • Myokarditis/Herzmuskelentzündung bei sonstigen andernorts klassifizierten Krankheiten: Myokarditis bei Sarkoidose (ICD-10-GM I41.8*)
    
  • Myositis/Muskelentzündung bei Sarkoidose (ICD-10-GM M63.3-*)
• Sarkoidose, nicht näher bezeichnet (ICD-10-GM D86.9)
  

Weitere Formen der Sarkoidose

• Heerfordt-Syndrom: Symptomkomplex aus undulierendem Fieber, Iridozyklitis (kombinierte Entzündung von Iris (Iritis) und Ziliarkörper (Zyklitis)), Parotitis (Ohrspeicheldrüsenentzündung) und Fazialisparese (Fazialislähmung).
• Morbus Jüngling: Knochensarkoidose mit Hypercalcämie (Calciumüberschuss) und Ostitis cystoides multiplex (multiple Zystenbildung der Knochen).

Epidemiologie

Geschlechterverhältnis: An der akuten Sarkoidose erkranken überwiegend junge Frauen.

Häufigkeitsgipfel: Das Maximum des Auftretens der Sarkoidose liegt zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr.

Prävalenz (Krankheitshäufigkeit): In Europa bei 1-64/100.000 Einwohner.

Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen): In Westeuropa ca. 10 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr.

Regionale Unterschiede: Höhere Prävalenz in der schwarzen Bevölkerung in den USA sowie in Schweden und Island.

Verlauf und Prognose

Verlauf

• Akute Sarkoidose: Die akute Form, bekannt als Löfgren-Syndrom, heilt in der Regel folgenlos aus. Sie ist durch plötzliches Auftreten und eine gute Prognose gekennzeichnet.
• Chronische Sarkoidose: Der Verlauf der chronischen Sarkoidose kann variieren. Etwa 70 % der Patienten mit Typ I Sarkoidose erleben eine Spontanheilung, während die Spontanheilungsrate bei Typ III Sarkoidose bei etwa 20 % liegt.
• Neurosarkoidose: Diese spezielle Form tritt in ca. 5 % der Fälle auf und präsentiert sich häufig mit Hirnnervenausfällen, die in 50-70 % der Neurosarkoidose-Fälle beobachtet werden.

Prognose

• Akute Sarkoidose: Die Prognose ist in der Regel gut, da die akute Sarkoidose meist ohne langfristige Folgen ausheilt.
• Chronische Sarkoidose: Etwa 20 % der Patienten entwickeln eine chronische Lungenfunktionsstörung. Trotz der Möglichkeit einer Spontanheilung bleibt bei einer signifikanten Anzahl von Patienten die Krankheit bestehen, was eine langfristige medizinische Betreuung erfordert.
• Neurosarkoidose: Die Prognose bei Neurosarkoidose kann schwerwiegender sein, abhängig von der Ausprägung und dem Ansprechen auf die Behandlung.
• Letalität: Die Sterblichkeit liegt bei etwa 5 % der an Sarkoidose Erkrankten, was die potenzielle Schwere der Krankheit unterstreicht.

Insgesamt ist die Prognose der Sarkoidose variabel und stark abhängig von der Form und dem Verlauf der Krankheit. Eine frühzeitige Diagnose und regelmäßige ärztliche Überwachung sind entscheidend für eine günstige Prognose und die Minimierung von Langzeitkomplikationen.

Leitlinien

1. S1-Leitlinie: Immunvermittelte Erkrankungen der grauen ZNS-Substanz sowie Neurosarkoidose. (AWMF-Registernummer: 030 - 120), September 2012 Langfassung
2. Costabel U et al.: Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der kardialen Sarkoidose. Konsensuspapier der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin (DGP) und der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung (DGK). doi 10.1007/s12181-013-0550-z