Mukoviszidose – Weitere Therapie

Allgemeine Maßnahmen

• Die Inhalation von hypertonen Kochsalzlösungen ist eine sinnvolle und wirksame Maßnahme
  
• Um die Lungenfunktion stabil zu halten, sollte mehrmals täglich ein Atemtraining mit dem Flutter-Ventil durchgeführt werden.
• Beachtung der allgemeinen Hygienemaßnahmen!
• Nikotinrestriktion (Verzicht auf Tabakkonsum)
• Normalgewicht anstreben!
  Bestimmung des BMI (Body-Mass-Index, Körpermasse-Index) bzw. der Körperzusammensetzung mittels der elektrischen Impedanzanalyse
  • Unterschreitung der BMI-Untergrenze (ab dem 19. Lebensjahr: 19; ab dem 25. Lebensjahr: 20; ab dem 35. Lebensjahr: 21; ab dem 45. Lebensjahr: 22; ab dem 55. Lebensjahr: 23; ab dem 65. Lebensjahr: 24) → Teilnahme an einem ärztlich betreuten Programm für Untergewichtige
• Vermeidung von Umweltbelastungen:
  • Wohnraumsanierung durchführen, um schädigende Einflüsse wie Staub, Feuchtigkeit oder andere Allergene zu meiden
• Reiseempfehlungen:
  
  • Teilnahme an einer reisemedizinischen Beratung erforderlich!
    
  • Flugreise nur mit einer zusätzlichen Sauerstoffversorgung

Konventionelle nicht-operative Therapieverfahren

Bei Verschlechterung der Lungenfunktion muss ggf. eine Sauerstoffgabe sowie eine nicht-invasive Beatmung durchgeführt werden.

Impfungen

Die nachfolgenden Impfungen sind angeraten, da eine Infektion häufig zur Verschlechterung der vorliegenden Erkrankung führen kann:

• Grippe-Impfung (beginnend ab dem 6. Lebensmonat)
• Pneumokokken-Impfung

Regelmäßige Kontrolluntersuchungen [2]

• Regelmäßige ärztliche Kontrolluntersuchungen (mindestens alle 3 Monate):
  • Länge und Gewicht
  • mikrobiologische Untersuchungen (Rachenabstrich/möglichst Sputum)
  • Lungenfunktion (mindestens ab 6. Lebensjahr)
• Kontrolluntersuchungen (mindestens einmal jährlich)
  • Abdomensonographie (Ultraschall der Bauchorgane)
  • Entzündungsparameter (z. B. CRP)
  • Transaminasen
  • Oraler Glukosetoleranztest (oGTT; ab 10. Lebensjahr)
  • Serumspiegel fettlöslicher Vitamine
• Röntgen-Thorax (Brustkorb; regelmäßig; Intervall umstritten)

Ernährungsmedizin

• Ernährungsberatung auf der Grundlage einer Ernährungsanalyse
• Beachtung folgender spezieller Ernährungsempfehlungen:
  • Um den erhöhten Energiebedarf bei Mukoviszidose – beispielsweise aufgrund der erhöhten Atemarbeit sowie der schweren chronischen Entzündung – decken zu können, sollte auf eine adäquate energiereiche Diät geachtet werden. Empfehlungen zur Nährstoff-Zufuhr:
    
    • 35-40 % der Energie in Form von Fett mit einem hohen Anteil an mehrfach ungesättigten Fettsäuren (Omega-3- und-6-Fettsäuren)
      • Fettgehalt der jeweiligen Mahlzeit angepasste Pankreasenzymsubstitution wg. exokriner Pankreasinsuffizienz (Erkrankung der Bauchspeicheldrüse, die mit einer ungenügenden Produktion von Verdauungsenzymen einhergeht)
    • 40 % der Energie in Form von Kohlenhydraten – evtl. zusätzliche Aufnahme von Maltodextrin (Traubenzuckergemisch)
    • 20-25 % der Energie in Form von Eiweiß
  • ggf. Zusatzkost anbieten; falls Untergewicht trotz optimaler Ernährungstherapie besteht → Anlage einer perkutanen endoskopischen Gastrostomiesonde (PEG-Sonde; endoskopisch angelegter künstlicher Zugang von außen durch die Bauchdecke in den Magen) zur Gewichtszunahme 
  • täglich insgesamt 5 Portionen frisches Gemüse und Obst (≥ 400 g; 3 Portionen Gemüse und 2 Portionen Obst)
  • ballaststoffreiche Ernährung (Vollkornprodukte)
  • Multivitaminpräparate (Mikronährstoffpräparate; Vitalstoffpräparate) einsetzen: Supplementierung der fettlöslichen Vitamin A, D, E, K und des wasserlöslichen Vitamin B12
  • bei ungenügender Ernährung Anlage einer Ernährungssonde
• Auswahl geeigneter Lebensmittel auf Grundlage der Ernährungsanalyse
• Siehe auch unter "Therapie mit Mikronährstoffen (Vitalstoffe)" – ggf. Einnahme eines geeigneten Nahrungsergänzungsmittels
  Für Fragen zum Thema Nahrungsergänzungsmittel stehen wir Ihnen gerne kostenfrei zur Verfügung.
  Nehmen Sie bei Fragen dazu bitte per E-Mail – info@docmedicus.de – Kontakt mit uns auf, und teilen Sie uns dabei Ihre Telefonnummer mit und wann wir Sie am besten erreichen können.
  
• Detaillierte Informationen zur Ernährungsmedizin erhalten Sie von uns. 

Sportmedizin

• Ausdauertraining (Cardiotraining)
• Erstellung eines Fitness- bzw. Trainingsplans mit geeigneten Sportdisziplinen auf der Grundlage eines medizinischen Checks (Gesundheitscheck bzw. Sportlercheck)
• Überwachtes Kraft- und Ausdauertraining (wöchentlich jeweils dreimal 30-60 Minuten über sechs Monate) führte zu einer signifikanten Verbesserung der Lungenfunktion (gemessen in FVC/forcierte exspiratorische Vitalkapazität und FEV1/exspiratorische Einsekundenkapazität oder forciertes exspiratorisches Volumen) [1]
• Detaillierte Informationen zur Sportmedizin erhalten Sie von uns.

Physikalische Therapie (inkl. Physiotherapie)

Folgende supportive (unterstützende) Maßnahmen sollten mehrmals täglich durchgeführt werden, um die Lungenfunktion stabil zu halten:

• Inhalationstherapie mit hypertoner Kochsalzlösung (= sekretolytische Behandlung):
  • Checklisten und Videos zur Inhalationstechnik s. u. der Website der deutschen Atemwegsliga: www.​atemwegsliga.​de/​richtig-inhalieren.​htm
  • Baby mit Mukoviszidose profitieren von einer früh einsetzender 2-mal täglicher Inhalationstherapie mit hypertoner Kochsalzlösung (Verbesserung der Lungenfunktion gemessen mittels Lung Clearance Index (LCI); bessere Gewichtszunahme nach einem Jahr: durchschnittlich 500 Gramm schwerer und 1,5 Zentimeter größer) [3]
• Klopfmassage des Thorax (Brustkorb)
• Physiotherapie (optimaler Weise in Kombination mit Sport): Eingesetzt werden Pezzi-Ball, Ergometer (Fahrradergometer, Laufband) und Atemtherapiegeräte (Flutter; PEP-System). Dieses dient:
  • der Elimination von zähen Sekreten durch spezielle Atemtechniken (autogene Drainage; Selbsthilfetechnik)
  • Verbesserung der Thoraxbeweglichkeit
  • Verminderung der Überblähung (Lungenemphysem)

Organisationen und Selbsthilfegruppen

• Bundeszentrale für gesundheitliche Aufklärung (BzgA)
  Postfach 91 01 52, D-51071 Köln
  Telefon: 0221-89920, Fax: 0221-8992300 E-Mail: poststelle@bzga.de, Internet: www.bzga.de
• Mukoviszidose Forum der Naturheilkunde: Forum, wo CF’ler Fragen und Erfahrungen zur Naturheilkunde stellen können. Dieses stellt eine Selbsthilfe für Patienten und Eltern dar.
  Internet: www.cysticus.de/naturheilkunde-forum/
• CF (Mukoviszidose) – Netzwerk Deutschland e.V.
  Rhenusallee 25, 53227 Bonn-Beuel
  Fax: 0228-4223526, Internet: www.muko.info
  
• CF-Selbsthilfe Bundesverband e.V. (Cystische Fibrose-Mukoviszidose)
  Meyerholz 3, 28832 Achim
  Telefon: 04202-82280 oder 0171-6458718
• Mukoviszidose Regionalgruppe Saar/Pfalz, Universitätsklinik Homburg/Saar
  66421 Homburg
  Telefon: 0681-398055, E-Mail: info@muko-saar.de, Internet: www.muko-saar.de
• Mukoviszidose e.V.
  Bendenweg 101, 53121 Bonn
  Telefon: 0228-987800, Fax: 0228-9878077

Literatur

1. Kriemler S et al.: Effect of supervised training on FEV1 in cystic fibrosis: A randomised controlled trial J Cyst Fibros 2013; 12(6): 714-720
2. Smyth AR, Bell SC, Bojcin S et al.: European Cystic Fibrosis Society standards of care: best practice guidelines. J Cyst Fibros 2014 May;13 Suppl 1:S23-42. doi: 10.1016/j.jcf.2014.03.010.
3. Stahl M et al.: Preventive Inhalation of Hypertonic Saline in Infants with Cystic Fibrosis (PRESIS): A Randomized, Double-Blind, Controlled Study Am J Respir Crit Care Med. 2018 Nov 9. doi: 10.1164/rccm.201807-1203OC