Mukoviszidose – Operative Therapie

Die operative Therapie bei Mukoviszidose (zystische Fibrose) zielt darauf ab, akute Komplikationen zu behandeln und die Lebensqualität bei fortgeschrittenen Krankheitsstadien zu verbessern. Sie wird in spezifischen Situationen erforderlich.

Indikationen (Anwendungsgebiete)

• Großer Pneumothorax (Luftansammlung im Pleuraspalt):
  • Indikation: Bei erheblicher Einschränkung der Lungenfunktion oder bei rezidivierenden Pneumothoraces.
  • Maßnahme: Anlage einer Thoraxdrainage (Plastikschlauch, der in den Pleuraspalt eingelegt wird) zur Ableitung der Luft und Wiederherstellung der Lungenausdehnung.
• Hämoptoe (Bluthusten):
  • Indikation: Bedrohliche Blutungen, die konservativ nicht beherrscht werden können.
  • Maßnahme: Bronchialarterienembolisation (Verschluss der blutenden Gefäße durch künstliche Gefäßpfropfen).
• Schwere respiratorische Insuffizienz (Atemschwäche):
  • Indikation: Terminale Lungenerkrankung mit fortgeschrittenem Lungenversagen.
  • Maßnahme: Lungentransplantation (LUTX) als einzige kurative Option.

Kontraindikationen (Gegenanzeigen)

• Allgemeine Kontraindikationen für chirurgische Eingriffe wie schwere Multiorganinsuffizienz, die eine Operation unmöglich machen.
• Bei Lungentransplantation: Bestehen von aktiven Infektionen oder schwerer systemischer Erkrankung, die eine erfolgreiche Transplantation gefährden könnten.

Operative Maßnahmen

1. Thoraxdrainage bei Pneumothorax:
   • Ziel: Entfernung der Luft aus dem Pleuraspalt und Wiederherstellung der Lungenfunktion.
   • Vorgehen:
     • Anlage einer Drainage über einen kleinen Schnitt im Brustkorb.
     • Verbindung mit einem Unterdrucksystem, um die Luft kontinuierlich abzusaugen.
2. Bronchialarterienembolisation bei Hämoptoe:
   • Ziel: Stillung bedrohlicher Blutungen aus den Bronchialarterien.
   • Vorgehen:
     • Kathetergestützte Embolisation über die Leistenarterie unter Röntgenkontrolle.
     • Einbringen von Embolisationsmaterial (z. B. Mikropartikel oder Spiralen).
3. Lungentransplantation (LUTX):
   • Ziel: Ersatz der geschädigten Lunge zur Wiederherstellung der Atemfunktion.
   • Vorgehen:
     • Einzeitige bilaterale Lungentransplantation (Ersatz beider Lungenflügel).
     • Notwendige lebenslange immunsuppressive Therapie zur Vermeidung von Abstoßungsreaktionen.

Postoperative Maßnahmen

• Thoraxdrainage:
  • Überwachung der Drainagefunktion und frühzeitige Entfernung nach Besserung des Pneumothorax.
• Nach Embolisation:
  • Kontrolle der Blutstillung durch bildgebende Verfahren.
  • Anpassung der Therapie bei zugrunde liegender Infektion oder Entzündung.
• Nach Lungentransplantation:
  • Intensive Überwachung auf Abstoßungsreaktionen und Infektionen.
  • Regelmäßige Anpassung der immunsuppressiven Therapie.
  • Pulmonale Rehabilitation zur Wiederherstellung der körperlichen Belastbarkeit.

Prognose

• Die operative Therapie von Komplikationen wie Pneumothorax oder Hämoptoe hat in der Regel eine gute kurzfristige Wirksamkeit, wenn frühzeitig eingeleitet.
• Die Lungentransplantation ist die einzige kurative Option bei terminaler Lungenerkrankung, kann jedoch mit langfristigen Risiken wie Abstoßung und Infektionen einhergehen. Die Lebensqualität kann signifikant verbessert werden, wobei die Prognose individuell stark variieren kann.