Lungenfibrose – Weitere Therapie

Allgemeine Maßnahmen

• Bei respiratorischer Insuffizienz (Störung des pulmonalen Gasaustausches) erfolgt eine Langzeitsauerstofftherapie (s. u.).
  
• Ggf. intensivmedizinische Maßnahmen bei zunehmender Atemnot
• Überprüfung der Dauermedikation wg. möglicher Auswirkung auf die vorhandene Krankheit
• Reiseempfehlungen:
  
  • Teilnahme an einer reisemedizinischen Beratung erforderlich!
    
  • Flugreise nur mit einer zusätzlichen Sauerstoffversorgung

Konventionelle nicht-operative Therapieverfahren

Bei Patienten mit einer chronischen Hypoxie/Sauerstoffmangel (chronische Hypoxämie in Ruhe: arterieller Sauerstoffpartialdruck (pO2) < 55 mmHg), ist eine Langzeitsauerstofftherapie (Langzeitsauerstoffbehandlung; Sauerstoff-Langzeittherapie; engl.: long term oxygen therapy, LTOT; 16-24 h/d) indiziert. Es sollte so viel Sauerstoff gegeben werden, dass der pO2 auf etwa 60-70 mmHg ansteigt.

Ab einer Flussrate von 2 Litern/Minute können Befeuchter angewendet werden.
Die Mindestnutzungsdauer bei einer Langzeitsauerstofftherapie sollte 15 Stunden täglich betragen.

Patienten, die mit einer LTOT versorgt sind, sollten regelmäßig nachuntersucht werden. 

Operative Therapie

• Lungentransplantation (LUTX)

Impfungen

Die nachfolgenden Impfungen sind angeraten, da eine Infektion häufig zur Verschlechterung der vorliegenden Erkrankung führen kann:

• COVID-19-Impfung
• Grippe-Impfung
• Herpes zoster-Impfung wg. Personen ≥ 50 Jahre bei erhöhter gesundheitlicher Gefährdung infolge einer Grundkrankheit (hier: Lungenfibrose)
• Pertussis-Impfung (Keuchhusten)
• Pneumokokken-Impfung 
  Beachte: Bei Patienten mit Immunsuppression rät die STIKO zur Sequenzimpfung, wobei zunächst mit PCV13 (Konjugatvakzine) und 6-12 Monate später mit PSV23 (23-valenten Polysaccharidvakzine) geimpft wird. Diese Strategie hat eine deutlich höhere protektive Effektivität als bei Impfung mit PSV23 allein.

Schulungsmaßnahmen

• Auf Bewegungstrainings basierende Programme zur pulmonalen Rehabilitation

Rehabilitation

• Bei Patienten mit fibrotischer interstitieller Lungenerkrankung (ILD) führte eine Rehabilitation zur Verbesserung der 6-Minuten-Gehdizstanz um 30 m. Dieses führte zu niedrigeren Risikoraten für Tod oder Lungentransplantation. 
  Die Bestätigung dieser hypothesengenerierenden Ergebnisse in einer randomisierten kontrollierten Studie wäre erforderlich, um die klinische Praxis definitiv zu ändern, und würde die Bemühungen zur Verbesserung der Verfügbarkeit von pulmonaler Rehabilitation für Patienten mit fibrotischer ILD weiter unterstützen [1].

Organisationen und Selbsthilfegruppen

• Bundeszentrale für gesundheitliche Aufklärung (BzgA)
  Postfach 91 01 52, D-51071 Köln
  Telefon: 0221-89920, Fax: 0221-8992300, E-Mail: poststelle@bzga.de, Internet: www.bzga.de
• Lungenfibrose e.V.
  Kupferdreher Str. 114, 45257 Essen
  Tel: 0201-488990, Fax: 0201-94624810, Internet: www.lungenfibrose.de

Literatur

1. Guler SA et al.: Survival after inpatient or outpatient pulmonary rehabilitation in patients with fibrotic interstitial lung disease: a multicentre retrospective cohort study. Thorax Published Online First: 30 August 2021. doi: 10.1136/thoraxjnl-2021-217361

Leitlinien

1. S2k-Leitlinie: Langzeit-Sauerstofftherapie. (AWMF-Registernummer: 020 - 002), Juli 2020 Langfassung