Lungenfibrose – Klassifikation

Für die Diagnose einer idiopathischen pulmonalen Lungenfibrose (IPF) müssen entweder die Kriterien 1 und 2 oder 1 und 3 erfüllt sein:

1. Eine Interstitielle Lungenerkrankung (engl.: Interstitial Lung Disease (ILD)) oder diffuse Lungenparenchymerkrankung (engl.: Diffuse Parenchymal Lung Disease (DPLD)) bekannter Ursache (z. B. Noxen-Exposition, Kollagenosen, andere Systemerkrankungen, medikamentös induzierte ILD etc.) muss ausgeschlossen werden.
2. In der hochauflösenden Computertomographie (engl. High-resolution computed tomography, HRCT) muss ein UIP-Muster (usual interstitial pneumonia: Honigwabenmuster mit oder ohne Traktionsbronchiektasien (Form von Bronchiektasen/Ausweitungen der Lungenbläschen, bei der es durch eine Lungenfibrose oder ein verzerrtes Lungenparenchym (Lungengewebe) zu einer Erweiterung der Bronchien oder Bronchiolen kommt) etc.) vorliegen.
3. Vorliegen spezifischer Kombinationen von HRCT- und Histologie-Ergebnissen

Kombination aus HRCT und Histopathologie in der Diagnostik der IPF [S2k-Leitlinie]

Legende

* Die Diagnose einer IPF ist wahrscheinlich, wenn nach Ausschluss alternativer Ursachen eines der folgenden Merkmale zutrifft:

• Mäßig bis starke Traktionsbronchiektasien und Bronchioloktasen (definiert als milde Traktionsbronchiektasien in vier oder mehr Lungenlappen einschließlich Lingula oder mäßig bis starke Traktionsbronchiektasien in zwei oder mehr Lappen) bei einem Mann über 50 Jahre oder bei einer Frau über 60 Jahre
• Extensive (> 30 %) Retikulationen im HRCT und Alter > 70 Jahre
• Erhöhte neutrophile Granulozyten und/oder Abwesenheit von Lymphozyten in der bronchoalveolären Lavage (BAL; Methode zur Probengewinnung, die im Rahmen einer Bronchoskopie (Lungenspiegelung) eingesetzt wird) 
• Multidisziplinäre Falldiskussion einigt sich auf die sichere Diagnose einer IPF.

** Unbestimmtes Muster

• Ohne aussagekräftige Biopsie ist eine IPF unwahrscheinlich
• Mit aussagekräftiger Biopsie kann eine Re-Klassifikation zu einer spezifischeren Diagnose durch die multidisziplinäre Falldiskussion und/oder zusätzlicher Konsultation erfolgen

Leitlinien

1. S2k-Leitlinie: Diagnostik der Idiopathischen Lungenfibrose. (AWMF-Registernummer: 020-016), Dezember 2019 Langfassung