Bronchiektasen – Einleitung

Bronchiektasen sind irreversible pathologische Dilatationen (Erweiterungen) der Bronchien, die durch wiederholte Entzündungen und eine gestörte Abflussfunktion der Bronchialsekrete entstehen. Der Begriff "Ektasis" stammt aus dem Griechischen und bedeutet "Ausdehnung". Diese Erweiterungen können sackförmig, spindelförmig oder zylindrisch (am häufigsten) sein.

Synonyme und ICD-10: Bronchiektasie; Bronchialerweiterung; ICD-10-GM J47: Bronchiektasen

Anatomie

Die Erkrankung betrifft vor allem die basalen (unteren) Lungenabschnitte. Es kann ein Lungensegment oder ein ganzer Lungenlappen betroffen sein. Ebenso können die Bronchiektasen in beiden Lungenflügeln vorkommen.

Formen der Bronchiektasen

Bronchiektasen können nach ihrer Entstehung und Form unterschieden werden:

• Kongenitale (angeborene) Bronchiektasen
  • Genetische Ursachen: Mukoviszidose (zystische Fibrose), primäre Ziliendyskinesie, kurz pcD, (Kartagener-Syndrom;  Störung der Flimmerzellen des Oberflächenepithels im Atmungstrakt)
  • Strukturelle Anomalien: Kongenitale Fehlbildungen der Atemwege
• Erworbene Bronchiektasen
  • Postinfektiös: Nach Infektionen wie Keuchhusten, Masern, Grippe (Influenza), Tuberkulose
  • Obstruktiv (behindernd): Tumore, Fremdkörper, Schleimpfropfen
  • Immunologisch: Rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom, Hypogammaglobulinämie
  • Andere: Aspiration, chronische inhalative Schädigung (z. B. durch schädliche Gase oder Rauchen)

Ursachen

Häufige Ursachen für Bronchiektasen sind:

• Wiederholte Infekte der unteren Atemwege in der Kindheit
• Mukoviszidose (zystische Fibrose)
• Postinfektiöse Ursachen: Nach Keuchhusten, Masern, Influenza (in Entwicklungsländern häufiger)
• Obstruktive Ursachen: Tumore, Fremdkörper
• Immunologische Störungen: Rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom
• Aspiration: Chronisches Einatmen von Fremdmaterial

Epidemiologie

Geschlechterverhältnis: Frauen sind häufiger betroffen als Männer.

Häufigkeitsgipfel: Die Erkrankung tritt vorwiegend im mittleren Lebensalter auf.

Prävalenz (Krankheitshäufigkeit): 3,7 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner in Neuseeland und 52 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner in den USA. In Deutschland etwa 95 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner.

Assoziation mit COPD: Ca. 30-50 % der Patienten mit chronisch obstruktiver Lungenerkrankung (COPD) weisen im fortgeschrittenen Stadium Bronchiektasen auf [3].

Verlauf und Prognose

Verlauf

Typisch für den Verlauf dieser chronischen Erkrankung sind Exazerbationen (Phasen der deutlichen Verschlechterung der Erkrankung). Etwa 1,5 Krankheitsschübe durchläuft jeder Patient pro Jahr. Dabei leidet der Patient unter vier oder mehr der für Bronchiektasen charakteristischen Symptome:

• Chronischer Husten mit Auswurf
• Rezidivierende (wiederkehrende) Atemwegsinfektionen
• Dyspnoe (Atemnot)
• Thoraxschmerzen (Brustschmerzen)

Prognose

Die Prognose hängt stark von der Kontrolle der Infekte ab. Wichtige Faktoren:

• Häufigkeit der Exazerbationen: Häufigere Schübe verschlechtern die Prognose.
• Kolonisation mit Pseudomonas aeruginosa: Schlechtere Prognose.
• Systemische Inflammation: Hinweis auf ein Fortschreiten der Erkrankung.

Bei guter Kontrolle der Infekte und regelmäßiger medizinischer Betreuung kann die Lebenserwartung der Betroffenen kaum eingeschränkt sein.

Literatur

1. Bilton D: Update on non-cystic fibrosis bronchiectasis. Curr Opin Pulm Med 2008; 14: 595-9
2. Twiss J, Metcalfe R, Edwards E et al.: New Zealand national incidence of bronchiectasis „too high“ for a developed country. Arch Dis Child 2005; 90: 737-40
3. Patel IS, Vlahos I, Wilkinson TM et al.: Bronchiectasis, exacerbation indices, and inflammation in chronic obstructive pulmonary disease. Am J Respir Crit Care Med 2004; 15; 170: 400-7