Primär sklerosierende Cholangitis – Operative Therapie

Knapp 60 % der Patienten mit primär sklerosierender Cholangitis (PSC, chronische entzündliche Erkrankung der Gallenwege mit narbiger Verengung) entwickeln im Krankheitsverlauf eine dominante Gallenwegstenose (hochgradige Gallenwegverengung) [1, 2].

Indikationen (Anwendungsgebiete)

Endoskopische Dilatation (Erweiterung der Gallenwege mittels Bougierung oder Ballondilatation)

• Indiziert bei symptomatischen Stenosen oder Strikturen (hochgradigen Verengungen der Gallenwege)
• Durchführung:
  • Bougierung (schrittweise Aufdehnung der Engstelle mit Sonden unterschiedlicher Dicke)
  • Ballondilatation (Erweiterung der Engstelle mittels eines aufblasbaren Ballons)
• Stentimplantation (Einbringen einer Gefäßbrücke zur Offenhaltung der Gallenwege) kann erforderlich sein

Lebertransplantation (LTx, vollständiger Ersatz der geschädigten Leber durch ein Spenderorgan)

• Indiziert im Endstadium der PSC, wenn die Leber nicht mehr ausreichend funktioniert
• Anteil an den Lebertransplantationen: 6 % [3]
• Langfristiges Überleben nach LTx ist gut, jedoch besteht ein Risiko für ein Rezidiv (Wiederauftreten der PSC) von 8,6–47 %

Weitere operative/interventionelle Maßnahmen

• Regelmäßige endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie (ERCP, Kontrastmitteluntersuchung der Gallenwege, mit Möglichkeit zur Ballondilatation)
  • Verlangsamt das Fortschreiten der Erkrankung
  • Überleben ohne Lebertransplantation verlängert sich um durchschnittlich 6,7 Jahre [5]

Zusammenhang mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen (CED)

• 60-80 % der PSC-Patienten leiden gleichzeitig an Colitis ulcerosa (chronisch-entzündliche Erkrankung der Schleimhaut des Mastdarms und ggf. des Dickdarms)
• 7-21 % der PSC-Patienten haben Morbus Crohn (chronisch-entzündliche Darmerkrankung, die den gesamten Magen-Darm-Trakt befallen kann)
• Colitis ulcerosa ist der größte Prädiktor (Voraussagefaktor) für ein PSC-Rezidiv nach Lebertransplantation [4]

Vergleich der operativen Verfahren bei PSC

Fazit

Die operative Therapie der primär sklerosierenden Cholangitis (PSC) richtet sich nach dem Erkrankungsstadium und der Ausprägung der Gallenwegsverengungen. Während endoskopische Verfahren wie Dilatation oder Stentimplantation eine symptomatische Erleichterung bieten, bleibt die Lebertransplantation die einzige kurative Option im Endstadium. Die enge Verbindung mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen (CED) beeinflusst die Krankheitsentwicklung und das Rezidivrisiko nach Lebertransplantation.

Literatur

1. Tischendorf JJ, Hecker H, Kruger M, Manns MP, Meier PN: Characterization, outcome, and prognosis in 273 patients with primary sclerosing cholangitis: A single center study. Am J Gastroenterol 2007; 102: 107-14
2. Gotthardt DN, Rudolph G, Kloters-Plachky P, Kulaksiz H, Stiehl A: Endoscopic dilation of dominant stenoses in primary sclerosing cholangitis: outcome after long-term treatment. Gastrointest Endosc 2010; 71: 527-34
3. Adam R, Karam V, Delvart V, O’Grady J, Mirza D, Klempnauer J et al.: Evolution of indications and results of liver transplantation in Europe. A report from the European Liver Transplant Registry (ELTR). J Hepatol. 2012 Sep;57(3):675-88. doi: 10.1016/j.jhep.2012.04.015. Epub 2012 May 16.
4. Rauchfuß F, Settmacher U: Rezidive der primären sklerosierenden Cholangitis nach Lebertransplantation F. Der Chirurg 2016 87:190 doi: 10.1007/s00104-016-0190-5
5. Rupp C et al.: Effect of scheduled endoscopic dilatation of dominant strictures on outcome in patients with primary sclerosing cholangitis. BMJ Journals Gut March 2019 2000. doi:10.1136/ gutjnl-2018-316801