Primär sklerosierende Cholangitis – Labordiagnostik

Laborparameter 1. Ordnung – obligate Laboruntersuchungen

• Cholestaseparameter (erhöht)
  • [Nur leichte Transaminasenerhöhung; erhöhte AP (alkalische Phosphatase) (3‑ bis 10-fach) ist häufig wegweisend; GGT (Gamma-GT) ist häufig normwertig bzw. diskret erhöht]
    Beachte: Wg. Fluktuationen der AP im Verlauf, kann auch eine normwertige AP eine primär sklerosierende Cholangitis (PSC) nicht ausschließen!
  • Bilirubin kann erhöht sein (in 50 % der Fälle; steigt erst mit Zunahme der Destruktion des Gallenwegsystems).
    Hinweis: Aus der Höhe des Bilirubin-Serumspiegels lassen sich keine aussagekräftigen Schlüsse ziehen.
  • Eine hohe AP im Vergleich zum Bilirubin weist im Regelfall auf infiltrative Prozesse hin. Meist steigt auch die Laktatdehydrogenase (LDH) an.]
• Nachweis von Autoantikörpern
  • ANA (antinukleäre Antikörper) und ANCA (antineutrophile, cytoplasmatische Antikörper) mit perinukleärem Fluoreszenzmuster (pANCA) [positiv: 60 % der Fälle]
  • Antikörper gegen glatte Muskeln (ASMA) [positiv bei bis zu 83 %]
  • Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA) [positiv bei 26-96 %]
• Leberpunktion (Leberbiopsie; Gewebeentnahme aus der Leber; Untersuchungsmethode zur Untersuchung von diffusen oder umschriebenen Leberveränderungen); [bei einer PSC zeigt sich:
  • periduktale Fibrose ("um einen Gang herum" vorkommende krankhafte Vermehrung von Bindegewebe); betroffen sind die intrahepatischen (innerhalb der Leber gelegenen) Gallengänge 
  • entzündliche Infiltrate
  • Gallengangsproliferate (Ausbildung neuer Gallengänge)]
  Eine Biopsie ist bei PSC-typischen cholangiographischen Veränderungen nicht erforderlich!
• Serum-Kupfer (erhöht)

Hinweis: Primär sklerosierende Cholangitis-spezifische Auto-Ak sind nicht bekannt.

Laborparameter 2. Ordnung – in Abhängigkeit von den Ergebnissen der Anamnese, körperlichen Untersuchung etc. – zur differentialdiagnostischen Abklärung

• Carbohydrat-Antigen (CA) 19-9 – Tumormarker für das Cholangiozelluläre Karzinom (CCC; Gallengangskrebs); jährlich (gemäß Empfehlungen EASL und AASLD)