Primär sklerosierende Cholangitis – Differentialdiagnosen

Haut und Unterhaut (L00-L99)

• Pruritus (Juckreiz) anderen Ursprungs

Leber, Gallenblase und Gallenwege – Pankreas (Bauchspeicheldrüse) (K70-K77; K80-K87)

• Bakterielle Cholangitis
• Choledocholithiasis (Gallengangsteine)
• Eosinophile Cholangitis
• IgG4-assoziierte Cholangitis – IgG4 im Serum ist erhöht und IgG4-positive Zellen in der Gallengangszytologe sind nachweisbar; diese Erkrankung spricht auf eine immunsuppressive Therapie, z. B. mit Corticosteroiden, an
• Intra- oder extrahepatische (außerhalb und innerhalb der Leber vorkommende) Cholestase (Gallenstau) 
• Sekundär sklerosierende Cholangitis (SSC) – seltene Erkrankung; tritt bei manchen Autoimmunerkrankungen auf
• Primär biliäre Cholangitis (PBC, Synonyme: nichteitrige destruierende Cholangitis; primär biliäre Zirrhose) – relativ seltene Autoimmunerkrankung der Leber (betrifft in ca. 90 % der Fälle Frauen); beginnt primär biliär, d. h. an den intra- und extrahepatischen ("innerhalb und außerhalb der Leber") Gallenwegen, die durch eine Entzündung zerstört werden (= chronisch nichteitrige destruierende Cholangitis). Im längeren Verlauf greift die Entzündung auf das gesamte Lebergewebe über und führt schließlich zu einer Vernarbung bis hin zur Zirrhose; Nachweis antimitochondrialer Antikörper (AMA); PBC ist häufig assoziiert mit Autoimmunerkrankungen (Autoimmunthyreoiditis, Polymyositis, systemischer Lupus erythematodes (SLE), progressive systemische Sklerose, rheumatoider Arthritis); in 80 % der Fälle mit einer Colitis ulcerosa (chronisch-entzündliche Darmerkrankung) assoziiert; Langzeitrisiko für ein cholangiozelluläres Karzinom liegt bei 7-15 % (5 % der Patienten mit Colitis ulcerosa bekommen eine PBC)
• Überlappungssyndrom von PSC mit autoimmuner Hepatitis (AIH; Autoimmunhepatitis) – in 6 % der Fälle

Mund, Ösophagus (Speiseröhre), Magen und Darm (K00-K67; K90-K93)

• Colitis ulcerosa – ca. 5 % der Erkrankten haben eine primär sklerosierende Cholangitis  (PSC)

Muskel-Skelett-System und Bindegewebe (M00-M99)

• Sarkoidose – systemische Erkrankung des Bindegewebes mit Granulombildung
• Sjögren-Syndrom – Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen
• Systemischer Lupus erythematodes (SLE) – entzündlich-rheumatische Erkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen, die alle Organe befallen kann.

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

• Cholangiozelluläres Karzinom (CCC, Cholangiokarzinom, Gallengangskarzinom, Gallengangskrebs)
• Lebermetastasen