Gelbsucht (Ikterus) – Einleitung

Beim Ikterus handelt es sich um die Gelbsucht, welches als Symptom bei vielen verschiedenen Erkrankungen, vor allem bei Lebererkrankungen auftreten kann. Skleren (weiße Augenhaut), Haut und Schleimhäute verfärben sich durch die Ablagerung von Gallenfarbstoffen (vor allem Bilirubin) gelb.

Synonyme und ICD-10: Bilirubinstoffwechselstörung; Cholaemia; Cholämie; Hautikterus; Icterus; Konjunktivaikterus; Rubinikterus; Skleren - gelb; Sklerenikterus; gelbe Skleren; ICD-10-GM R17: Hyperbilirubinämie, mit oder ohne Gelbsucht, anderenorts nicht klassifiziert

Zum Ikterus kommt es durch eine starke Erhöhung der Bilirubinwerte im Blut (= Hyperbilirubinämie). Man kann einen Ikterus ab Bilirubinwerten ab > 2-3 mg/dl (> 51 μmol/l) am ehesten an den Konjunktiven (Bindehäute der Augen) erkennen.

Charakteristische Laborbefunde

• Erhöhtes Gesamtbilirubin
  • Gesamtbilirubin > 1,2 mg/dl (normale Obergrenze) ist ein typisches Zeichen von Ikterus.
  • Je nach Ursache des Ikterus kann das Gesamtbilirubin stark erhöht sein.
• Direktes (konjugiertes) Bilirubin
  • Erhöht bei cholestatischen und hepatozellulären Erkrankungen (z. B. obstruktiver Ikterus, Hepatitis).
  • Normalwert: < 0,3 mg/dl.
• Indirektes (unkonjugiertes) Bilirubin
  • Erhöht bei hämolytischen Prozessen oder Störungen des Bilirubinmetabolismus (z. B. Morbus Gilbert).
  • Normalwert: < 1,0 mg/dl.
• Erhöhte Leberwerte (Transaminasen: ALT, AST)
  • Deutlich erhöhte Werte bei hepatozellulärem Ikterus (z. B. Hepatitis, Leberzellnekrose).
  • ALT (Alanin-Aminotransferase) und AST (Aspartat-Aminotransferase) zeigen den Grad der Leberzellschädigung an.
• Erhöhte Cholestaseparameter (ALP, γ-GT)
  • Alkalische Phosphatase (ALP) und γ-Glutamyltransferase (γ-GT) sind bei cholestatischen Prozessen, z. B. Gallenwegsobstruktion oder primär sklerosierender Cholangitis, erhöht.
• Erhöhte LDH (Laktatdehydrogenase)
  • Deutlich erhöht bei hämolytischem Ikterus, da LDH ein Marker für Hämolyse ist.
• Retikulozytenzahl
  • Erhöht bei hämolytischem Ikterus, da die Knochenmarkaktivität zur Kompensation der Hämolyse gesteigert ist.
• Haptoglobin
  • Erniedrigt bei hämolytischem Ikterus, da es durch die Bindung an freies Hämoglobin verbraucht wird.
• Blutbild (Anämie)
  • Zeichen einer Anämie bei hämolytischem Ikterus, je nach Ursache.

Diese Laborparameter helfen, die Ursache des Ikterus (prähepatisch, intrahepatisch oder posthepatisch) zu differenzieren und den Schweregrad der Erkrankung zu bestimmen.

Formen/Ursachen des Ikterus 

Arten der Hyperbilirubinämie

• Unkonjugierte Hyperbilirubinämie: Erhöhter Gesamtbilirubinwert mit einem Anteil des direkten Bilirubins von weniger als 15 %.
• Konjugierte Hyperbilirubinämie: Konzentration des konjugierten Bilirubins > 2 mg/dl oder > 20 % des Gesamtserumbilirubins.

Ursachen des Ikterus

• Prähepatischer Ikterus: Ursache vor der Leber
  • Ätiologie: Ineffektive Hämatopoese/Hämolyse mit erhöhtem Bilirubinanfall.
  • Störung: Überschreitung der hepatischen Konjugationskapazität (Koppelung von Bilirubin an Glucuronsäure).
• Intrahepatischer Ikterus (hepatischer Ikterus): Ursache in der Leber
  • Ätiologie: Lebererkrankungen.
  • Störung: Störungen der hepatischen Konjugation und/oder des Galleabflusses (= intrahepatische Cholestase).
• Posthepatischer Ikterus: Ursache hinter der Leber, ab den großen Gallengängen
  • Ätiologie: Kompression/Verschluss großer extrahepatischer Gallengänge.
  • Störung: Störung des Galleabflusses (= extrahepatische Cholestase).

Epidemiologie

Erwachsene: Der Ikterus tritt bei Erwachsenen in Zusammenhang mit verschiedenen Grunderkrankungen auf, vor allem Lebererkrankungen, Gallensteinen und Tumoren. Die Inzidenz und Prävalenz variiert je nach zugrunde liegender Erkrankung und Risikofaktoren wie Alkoholkonsum, Virusinfektionen (z. B. Hepatitis), und genetische Prädispositionen.

Neugeborenen-Ikterus: Ca. 60 % der Neugeborenen weisen in den ersten Lebenstagen eine mehr oder weniger stark ausgeprägte Gelbsucht auf. Normalerweise hat der Neugeborenen-Ikterus keinen Krankheitswert. Er tritt 2-3 Tage nach der Geburt auf und verschwindet in der Regel innerhalb von 8 Tagen spontan.

Verlauf und Prognose

Verlauf

• Prähepatischer Ikterus: Häufige Ursachen sind Hämolysen oder genetische Defekte im Bilirubinmetabolismus. Die Behandlung fokussiert sich auf die Grunderkrankung.
• Intrahepatischer Ikterus: Entsteht oft durch Lebererkrankungen wie Hepatitis oder Leberzirrhose. Der Verlauf ist abhängig von der Schwere und Behandelbarkeit der Grunderkrankung.
• Posthepatischer Ikterus: Verursacht durch mechanische Blockaden wie Gallensteine oder Tumoren, die den Gallefluss behindern. Kann zu schweren Komplikationen wie Cholangitis (Gallenwegentzündung) oder biliäre Sepsis (Blutvergiftung) führen.

Prognose

• Allgemein: Die Prognose des Ikterus ist stark von der zugrunde liegenden Ursache abhängig.
• Akute Verläufe: Bei rechtzeitiger Diagnose und adäquater Therapie können akute Ikteruszustände oft erfolgreich behandelt werden.
• Chronische Verläufe: Der Ikterus kann auch chronisch verlaufen und zu langfristigen Organschäden führen, insbesondere bei unbehandelten Lebererkrankungen.
• Neugeborenen-Ikterus: Hat in der Regel eine gute Prognose und verschwindet meist ohne bleibende Schäden.

Leitlinien

1. S2k-Leitlinie: Hyperbilirubinämie des Neugeborenen - Diagnostik und Therapie. (AWMF-Registernummer: 024 - 007), August 2015 Langfassung
2. S2k-Leitlinie: Cholestase im Neugeborenenalter. (AWMF-Registernummer: 068 - 015), Dezember 2019