Komplementfaktoren C3, C4

Die Komplementfaktoren C3, C4 (Synonyme: Komplement C3; C3 Komplementfaktor; Komplement C4; C4 Komplementfaktor) sind Akute-Phase-Proteine und Teil des unspezifischen humoralen Immunsystems. Sie dienen der Infektabwehr durch Eliminierung von zellulären Antigenen (z. B. Bakterien). Sie können darüber hinaus aufgrund ihrer zellzerstörenden Eigenschaften, wenn sie unreguliert wirken, im Verlauf vieler Erkrankungen (z. B. Glomerulonephritiden, systemischer Lupus erythematodes) Gewebeschäden verursachen.

Das Komplementsystem ist in seinen Aktivierungsschritten der Blutgerinnung ähnlich und umfasst folgende Funktionen:

• Erhöhung der Gefäßpermeabilität durch die lokale Wirkung von aktivierten Komplementfaktoren (anaphylaktische Wirkung)
• Anlockung von Leukozyten (weiße Blutkörperchen) und Makrophagen (Fresszellen) an den Entzündungsort (Chemotaxis)
• Erhöhung der Phagozytosewirkung/Fresstätigkeit der Zelle (Opsonierung; Markierung von Mikroorganismen)
• Zerstörung von eingedrungenen Erregern durch Lyse ("Auflösung"), z. B. durch den Membranangriffskomplex (engl. membrane attack complex, MAC)
  

Im Rahmen der klassischen Komplementaktivierung ist ein Antigen-Antikörper-Komplex (mit Antikörpern: IgG oder IgM markierte Zellen) erforderlich. Dabei wird durch Spaltung von C2 und C4 der Komplex der klassischen C3-Konvertase gebildet. Nachfolgend wird der Komplementfaktor C3 durch die C3-Konvertase unter Abspaltung eines Alphafragmentes aktiviert. Aktiviertes C3b ist ein potenter Marker für antigene Zellen (Opsonierung).

Im Rahmen der alternativen Komplementaktivierung läuft der Prozess ohne die Hilfe von Antikörpern ab. C3 wird war dabei durch im Plasma vorhandene Proteasen (Enzyme, die Eiweiß abbauen können) zu C3b aktiviert.
Niedriges Komplement C3 bei normalen C4-Werten lässt dabei auf eine Aktivierung des alternativen Komplementweges schließen. Normales C3 und niedriges C4 deutet auf einen C1-Inhibitormangel bzw. einen C4-Defekt hin.

Das Verfahren

Benötigtes Material

• Frisches (bei längerer Lagerung tiefgefrorenes) Serum

Vorbereitung des Patienten

• Nicht nötig       

Normwerte

Indikationen

• Verdacht auf C3- bzw. C4-Komplement-Mangel
• Rezidivierende Infekte (besonders Kindesalter)
• Glomerulonephritiden ‒ Nierenerkrankungen, die durch eine Entzündung der Nierenkörperchen bedingt sind
• Systemischer Lupus erythematodes (SLE) – Autoimmunerkrankung, bei der es zur Bildung von Autoantikörpern kommt. Sie zählt zu den Kollagenosen.

Interpretation

Interpretation erhöhter Werte

• ohne prognostische Relevanz (s. u. "Weitere Hinweise")
• bakterielle Erkrankungen (C3, C4 ↑)

Interpretation erniedrigter Werte

• Immunkomplexerkrankungen (Korrelation mit Krankheitsaktivität; C3, C4 ↓)
  • Akute Pankreatitis (Bauchspeicheldrüsenentzündung)
    
  • Autoimmunhämolytische Anämien (AIHA) – durch das Auftreten von Antikörpern gegen die körpereigenen Erythrozyten (rote Blutkörperchen) bedingte Blutarmut
    
  • Dermatosen (Hauterkrankungen):
    
    • bullöses Pemphigoid (blasenbildende Hauterkrankung)
    • Pemphigus vulgaris (blasenbildende Autoimmundermatose)
  • Glomerulonephritiden (Poststreptokokken-GN, SLE-Nephritis), infolge von Komplementverbrauch
  • Kollagenosen (entzündlich-rheumatische Erkrankungen des Bindegewebes)
  • Kryoglobulinämie – chronisch rezidivierende Immunkomplexvaskulitiden (Immunerkrankung der Gefäße), die durch den Nachweis abnormaler, kältepräzipitierender Serumproteine (Kälte-Antikörper) gekennzeichnet sind.
  • Leberparenchymschäden, schwere
    
  • postinfektiöse Vaskulitis (Entzündung von Blutgefäßen)
    
  • Rheumatoide Arthritis
  • SLE 
• Nicht-immunkomplexbedingte Erkrankungen:
  
  • chronische Entzündungen
  • Tumoren
• Mangel an Komplementfaktor C4
  • hereditärer ("erblicher") C4-Mangel gehäuft auftretend mit LE
  • hereditäres angioneurotisches Ödem (HANE); Symptome: wiederkehrende Ödeme (Schwellungen) der Haut, der Schleimhäute und an den inneren Organen
    
• C1-Inhibitormangel
• Alpha1-Antitrypsinmangel
• Sepsis (Blutvergiftung)
  
• Transplantatabstoßung

Weitere Hinweise

• Da die Komplementfaktoren C3, C4 Akute-Phase-Proteine sind, sollte die Beurteilung derselben stets in Kombination mit dem C-reaktiven Protein (CRP) erfolgen. Bei einer akuten Erkrankung können falsch normale Konzentrationen von C3 bzw. C4 resultieren.