Coeruloplasmin

Das Coeruloplasmin (Synonyme: Ceruloplasmin, Zäruloplasmin, Ferroxidase) ist ein Akute-Phase-Protein, das in der Leber in den Hepatozyten ("Leberzellen") synthetisiert (produziert) wird. Es ist das Bindungs- und Transportprotein für Kupfer (Kupferspeicher) und enthält pro Molekül 8 zweiwertige Kupfer-Ionen (Cu++). Nach dem Einbau des Kupfers erfolgt die Sekretion (Ausscheidung) aus der Leber. Coeruloplasmin wandert zu den Geweben des Kupferverbrauchs und wird dort unter Freisetzung des Kupfers abgebaut.

Eine weitere Eigenschaft ist die katalytische Funktion bei der Oxidation von Eisen (Fe²+ → Fe³+), Katecholaminen, Polyaminen und Polyphenolen.

Das Verfahren

Benötigtes Material

  • Serum

Vorbereitung des Patienten

  • Nicht nötig       

Normwerte

Kollektiv Norm
Erwachsene 20-60 mg/dl (200-600 mg/l)
Kinder 23-43 mg/dl (230-430 mg/l)
Neugeborene 6-20 mg/dl (60-200 mg/l)

Indikationen

  • Verdacht auf Morbus Wilson (Kupferspeicherkrankheit)
  • Verdacht auf Menkes-Syndrom (Synonym: Menkes-Erkrankung; seltene angeborene Stoffwechselstörung, die auf einer Kupferstoffwechselstörung beruht; in den ersten acht bis zehn Lebenswochen keine schwerwiegenden Symptome zu erkennen; später degenerative Symptome wie Bewegungsstörungen und epileptische Anfälle)
  • Abklärung einer Leberfunktionsstörung
  • Hypochrome, mikrozytäre Eisen-refraktäre Anämie (Blutarmut, die auf eine Behandlung mit Eisen nicht positiv anspricht)
  • Verdacht auf nutritiven ("ernährungsbedingten) Kupfermangel

Interpretation

Interpretation erhöhter Werte

  • Akute bzw. chronische Entzündungen (Akute-Phase-Protein)
  • Lebererkrankungen:
    • akute Hepatitis (Leberentzündung)
    • Cholestase (Gallenstau)
  • Maligne (bösartige) Tumoren
  • Morbus Hodgkin (bösartige Neubildung des lymphatischen Systems mit möglichem Befall weiterer Organe)
  • Myokardinfarkt (Herzinfarkt)
  • Gravidität* (Schwangerschaft)
  • Orale Kontrazeptiva* ("Pille")

*Falsch hohe Werte

Interpretation erniedrigter Werte

  • Morbus Wilson:
    • Coeruloplasmin i. S. (im Serum) ↓
    • Kupfer i. S. ↓
    • Kupferausscheidung i. U. (im Urin) ↑
  • Menkes-Syndrom:
    • Coeruloplasmin i. S. (im Serum) ↓
    • Kupfer i. S. ↓
  • Proteinverlustsyndrome (Eiweißverluste):
    • Darmerkrankungen (z. B. exsudative Enteropathie/Eiweißverluste durch den Magen-Darm-Trakt)
    • Nephrotisches Syndrom – Sammelbegriff für Symptome, die bei verschiedenen Erkrankungen des Glomerulums (Nierenkörperchen) auftreten; Symptome sind: Proteinurie (Ausscheidung von Eiweiß mit dem Urin) mit einem Proteinverlust von mehr als 1g/m²/Körperoberfläche pro Tag; Hypoproteinämie, periphere Ödeme (Wassereinlagerungen) durch eine Hypalbuminämie von < 2,5 g/dl im Serum, Hyperlipoproteinämie (Fettstoffwechselstörung) mit LDL-Erhöhung
  • Malabsorptionssyndrom
  • Schwere Leberzellinsuffizienz (Versagen der leberspezifischen Stoffwechselleistungen)
  • Fehlernährung (nutritiver ("ernährungsbedingten) Kupfermangel)

Weitere Hinweise

  • Bei klinischem Verdacht auf einen Morbus Wilson und deutlich erniedrigtem Coeruloplasmin-Serumspiegel sollte zur Sicherung der Diagnose eine Leberpunktion (Leberbiopsie; beweisend) durchgeführt werden.