Plasmozytom – Einleitung

Das Multiple Myelom (MM), auch als Plasmozytom bezeichnet, ist eine maligne (bösartige) Systemerkrankung der Plasmazellen. Es zählt zu den Non-Hodgkin-Lymphomen der B-Lymphozyten (B-Zell-Lymphome) und ist durch die Bildung von Paraproteinen (funktionslose oder unvollständige Antikörper) charakterisiert.

Synonyme und ICD-10: Bence-Jones-Plasmozytom; Hupert-Krankheit; Kahler-Buzzolo-Krankheit; Malignes Plasmom; Morbus Kahler; Multipler Plasmazelltumor; Multiples Myelom (MM); Multiples Plasmazellenmyelom; Myelom; Myelomatose; Plasmazellmyelom; Reticulosis plasmacellularis; medulläres Plasmozytom; ICD-10 C90.0-: Multiples Myelom)

Charakteristische Laborbefunde

• Erhöhte Serum- oder Urin-Proteine: Nachweis von monoklonalen Proteinen (Paraproteine)
• Hypercalcämie: Erhöhte Calciumwerte im Blut
• Anämie (Blutarmut): Verminderte Anzahl der roten Blutkörperchen
• Niereninsuffizienz (Nierenschwäche): Erhöhte Kreatinin- und Harnstoffwerte
• Erhöhte Beta-2-Mikroglobulinspiegel: Marker für Tumorbelastung und Prognose

Formen der Erkrankung

• Symptomatisches multiples Myelom: Vorliegen monoklonaler Plasmazellen im Knochenmark ≥ 10 % oder ein durch Biopsie bestätigtes Plasmozytom mit spezifischen Symptomen (CRAB-Kriterien: Hypercalcämie, Nierenversagen, Anämie, osteolytische Knochenschäden/durch Knochenabbau) [2].
• Smoldering multiples Myelom: Langsamer Verlauf ohne typische myelomtypische Skelettveränderungen, Anämie oder Niereninsuffizienz.

Epidemiologie

Geschlechterverhältnis: Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

Häufigkeitsgipfel: Das Maximum des Auftretens liegt meist nach dem 45. Lebensjahr. Das mittlere Alter bei Diagnosestellung liegt bei Männern bei 72 und bei Frauen bei 74 Jahren [3].

Prävalenz (Krankheitshäufigkeit): Bei Afroamerikanern etwa doppelt so hoch wie bei weißen US-amerikanischen Bürgern.

Inzidenz (Häufigkeit von neue Erkrankungen): 6-8 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr in Deutschland.

Verlauf und Prognose

Verlauf

• Initiale Phase: Oft asymptomatisch oder unspezifische Symptome wie Müdigkeit und Knochenschmerzen.
• Fortgeschrittene Phase: Typische Symptome wie Hypercalcämie (Kalziumüberschuss), Niereninsuffizienz (Nierenschwäche), Anämie (Blutarmut) und osteolytische Knochenschäden/durch Knochenabbau. In 20-50 % der Fälle Nierenbeteiligung bei Diagnosestellung.
• Rezidive: Häufig innerhalb der ersten 2 Jahre nach Behandlung. Das Plasmozytom tritt häufig rezidivierend (wiederkehrend) auf. Mit jedem Rezidiv (Wiederauftreten der Erkrankung) steigt die Wahrscheinlichkeit an, dass ein erneutes Rezidiv auftritt [1].

Prognose

• Heilungschancen stark abhängig von Alter, allgemeiner Verfassung und Ansprechen auf die Therapie.
• Medianes Sterbealter: 76 Jahre bei Männern, 78 Jahre bei Frauen.
• 5-Jahres-Überlebensrate: 54 % bei Frauen, 56 % bei Männern.
• 10-Jahres-Überlebensrate: Etwa 39 %.
• Rezidivrate: Hoch, mit jedem Rezidiv steigt die Wahrscheinlichkeit eines weiteren.
• Komplette Remission bei konventioneller Chemotherapie in 5-10 % der Fälle möglich, bei Kombinationstherapien (Chemotherapie und autologe Stammzelltransplantation) in über 40 % der Fälle.
• Schwere Niereninsuffizienz erhöht das Risiko für frühe Todesfälle.

Zusammenfassung

Das multiple Myelom ist eine chronische, meist nicht heilbare Erkrankung mit einer variablen Prognose. Durch eine frühzeitige und adäquate Therapie können jedoch Komplikationen reduziert und die Lebensqualität der Patienten verbessert werden. Die kontinuierliche Entwicklung neuer therapeutischer Ansätze bietet Hoffnung auf verbesserte Überlebensraten und Lebensqualität für die Betroffenen.

Literatur

1. van de Donk NW et al.: Expert opinion on pharmacotherapy 2013. New developments in the management and treatment of newly diagnosed and relapsed/refractory multiple myeloma patients. doi: 10.1517/14656566.2013.805746
2. Rajkumar SV, Dimopoulos MA, Palumbo A et al.: International myeloma working group updated criteria for the diagnosis of multiple myeloma. Lancet Oncol 2014; 15: 538-48.
3. https://www.krebsdaten.de/Krebs/DE/Content/Publikationen/Krebs_in_Deutschland/kid_ 2017/krebs_in_deutschland_2017.pdf?__blob=publicationFile

Leitlinien

1. S3-Leitlinie: Diagnostik, Therapie und Nachsorge für Patienten mit monoklonaler Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) oder Multiplem Myelom. (AWMF-Registernummer: 018 - 035OL), Februar 2022 Kurzfassung Langfassung