Paget-Karzinom – Einleitung

Beim Paget-Karzinom handelt es sich um eine seltene Form einer malignen Neoplasie (bösartige Neubildung) der Brust, die häufig die Brustwarze und den Warzenhof betrifft.

Synonyme und ICD-10: Dermatitis papillaris maligna; mammäre Morbus Paget; Morbus Paget der Mamille; Paget-Krebs, Paget-Krankheit; Krebsekzem der Brust; ICD-10-GM C50.9: Brustdrüse, nicht näher bezeichnet

Der mammäre Morbus Paget (Morbus Paget der Brust) wird als Hautmanifestation eines duktalen Carcinoma in situ (DCIS) der großen Ausführungsgänge verstanden. In bis zu 50 % der Fälle besteht eine Koinzidenz (zeitliches Zusammentreffen) mit einem invasiven, meist duktalen Mammakarzinom.

Charakteristische Laborbefunde bei Paget-Karzinom

Beim Paget-Karzinom handelt es sich um eine seltene Form des Brustkrebses, die häufig die Brustwarze und den Warzenhof betrifft. Charakteristische Laborbefunde können helfen, diese Erkrankung zu diagnostizieren und zu überwachen.

• Erhöhte alkalische Phosphatase (AP): Kann erhöht sein, besonders wenn das Paget-Karzinom mit Knochenmetastasen assoziiert ist.
• Erhöhtes C-reaktives Protein (CRP): Kann bei entzündlichen Reaktionen im Tumorbereich erhöht sein.
• Tumormarker (CA 15-3 und CEA): Können erhöht sein und dienen zur Überwachung des Krankheitsverlaufs.
• Immunhistochemische Marker:
  • HER2/neu: Häufig positiv, was eine aggressive Tumorbiologie anzeigen kann.
  • ER (Östrogenrezeptor) und PR (Progesteronrezeptor): Können variabel exprimiert sein.
  • CK7 (Cytokeratin 7): Typischerweise positiv in Paget-Zellen.

Formen des Paget-Karzinoms

• Mammäres Paget-Karzinom: Hautmanifestation eines duktalen Carcinoma in situ (DCIS) der großen Ausführungsgänge.
• Extramammäres Paget-Karzinom: Seltene Variante, die außerhalb der Brust im Bereich der Geschlechtsorgane, des Afters (genitoanal) und/oder der Achselhöhle (axillär) auftreten kann. Es ist oft mit dem Befall der apokrinen Schweißdrüsen assoziiert.

Epidemiologie

Geschlechterverhältnis: Überwiegend Frauen, aber auch Männer können betroffen sein. Bei Männern tritt es meist extramamillär auf.

Häufigkeitsgipfel: Keine spezifischen Angaben verfügbar.

Prävalenz (Krankheitshäufigkeit): Das Paget-Karzinom tritt bei 1,2-2 % der Mammakarzinome auf.

Verlauf und Prognose

Verlauf

• Beim mammären Paget-Karzinom hängt der Verlauf stark vom Stadium und der Art des zugrunde liegenden Mammakarzinoms ab.
• Extramammäre Formen werden chirurgisch entfernt und zeigen relativ häufig Lokalrezidive (örtliche Rückfälle).

Prognose

• Mammäres Paget-Karzinom:
  • Die Prognose ist stark abhängig vom Stadium und der Art des zugrunde liegenden Mammakarzinoms sowie von einer möglichen Metastasierung.
• Extramammäres Paget-Karzinom:
  • Die Prognose nach chirurgischer Entfernung ist generell gut, jedoch besteht eine relativ hohe Rezidivrate (Wiederauftreten der Erkrankung).