Osteosarkom – Einleitung
Das Osteosarkom ist eine maligne (bösartige) Neoplasie des Knochens, die durch die Bildung von Osteoid durch die Tumorzellen charakterisiert ist. Es handelt sich um den häufigsten primären malignen Knochentumor.
Osteoid ist die weiche, noch nicht mineralisierte Grundsubstanz (Matrix) des Knochengewebes, auch als "unreifer Knochen" bezeichnet.
Synonyme und ICD-10: chondroblastisches Sarkom; chondroplastisches Osteosarkom; fibroblastisches Osteosarkom; fibroblastisches Sarkom; juxtakortikales Osteosarkom; kleinzelliges Osteosarkom; medulläres Osteosarkom; osteoblastisches Sarkom; osteogenes Sarkom; Osteosarkom bei Paget-Krankheit des Knochens; parostales Osteosarkom; peripheres Osteosarkom; teleangiektatisches Osteosarkom; ICD-10 C41.9: Bösartige Neubildung des Knochens und des Gelenkknorpels sonstiger und nicht näher bezeichneter Lokalisationen) is
Das Osteosarkom ist ein primärer Knochentumor. Typisch für primäre Tumoren ist ihr jeweiliger Verlauf und dass sie sich einem bestimmten Altersbereich (siehe "Häufigkeitsgipfel") sowie einer charakteristischen Lokalisation (siehe unter "Symptome – Beschwerden") zuordnen lassen. Sie entstehen gehäuft an den Orten des intensivsten Längenwachstums (metaepiphysärer/gelenknaher Bereich). Das erklärt, warum Knochentumoren vermehrt in der Pubertät auftreten.
Charakteristische Laborbefunde
- Erhöhte alkalische Phosphatase (AP): Deutet auf erhöhte Knochenumbauaktivität hin.
- Erhöhtes Lactatdehydrogenase (LDH): Korreliert mit Tumorlast und Prognose.
- Erhöhtes Serumcalcium: Kann bei Knochendestruktion auftreten.
- Erhöhtes C-reaktives Protein (CRP): Kann bei entzündlichen Reaktionen im Tumorbereich erhöht sein.
Formen der Erkrankung
Das Osteosarkom kann in verschiedene Formen unterteilt werden, abhängig von der Lokalisation und histologischen Merkmale:
- Zentrales (medulläres) Osteosarkom: 80-90 % der Fälle, befindet sich im Zentrum des Knochens.
- Oberflächliches (peripheres) Osteosarkom: Befindet sich im Bereich des Periosts (Knochenhaut).
Epidemiologie
Geschlechterverhältnis: Jungen/Männer sind häufiger betroffen als Mädchen/Frauen.Häufigkeitsgipfel: Vorwiegend zwischen dem 10. und 20. Lebensjahr. Ein zweiter Häufigkeitsgipfel findet sich zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr.
Prävalenz (Krankheitshäufigkeit): Macht 40 % der primären malignen Knochentumoren aus.
Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen): 2-3 Erkrankungen pro 1.000.000 Einwohner pro Jahr (in Deutschland).
Verlauf und Prognose
Verlauf
- Schnelles Wachstum: Rasch wachsender, infiltrativ wachsender Tumor, der oft benachbarte Strukturen wie Knochengrenzen und Wachstumsfugen überschreitet.
- Metastasierung: Bildet früh hämatogene Metastasen (Tochtergeschwülsten über die Blutbahn), insbesondere in der Lunge, aber auch in anderen Knochen und der Leber.
- Symptome: Schmerzen, Schwellung und Einschränkung der Funktion im betroffenen Bereich.
Prognose
- Behandlungsansatz: Neoadjuvante Chemotherapie, gefolgt von Resektion des Tumors und gegebenenfalls adjuvante Chemotherapie.
- 5-Jahres-Überlebensrate: Liegt zwischen 50-70 %, abhängig von der Tumorgröße und dem Vorhandensein von Metastasen.
- Prognose bei Metastasen: Bei Diagnose bereits Metastasen vorhanden (ca. 20 % der Fälle), verringert sich die Überlebensrate auf ca. 40 %.
- Rezidive: Bei Rezidiv (Wiederauftreten der Erkrankung) beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate weniger als 25 %.
Leitlinien
- S1-Leitlinie: Osteosarkome. (AWMF-Registernummer: 025-005), Dezember 2015, Langfassung
- Onkopedia Leitlinie: Maligne Knochentumore des Erwachsenen. Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie (DGHO). Mai 2011
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