Non-Hodgkin-Lymphom – Klassifikation
Das Non-Hodgkin-Lymphom (NHL) kann nach der WHO-Klassifikation wie folgt klassifiziert werden:
Non-Hodgkin-Lymphom (NHL) der B-Zell-Reihe (85 %)
- Vorläuferzell-Lymphome
- Vorläuferzell-B-lymphoblastische Leukämie/Lymphome
- Periphere Lymphome
- B-Zell-Typ der chronischen lymphatischen Leukämie, kleinzelliges lymphozytisches Lymphom
- B-CLL-Variante mit monoklonaler Gammopathie/plasmazellulärer Differenzierung
- B-Zell-prolymphozytische Leukämie
- Lymphoplasmozytisches Lymphom
- Mantelzell-Lymphom
- Blastisches Mantelzell-Lymphom (Variante)
- Follikuläres Lymphom (FL)
- Grad 1, 2, 3
- Kutanes follikuläres Keimzentrumslymphom
- Marginalzonen B-Zell-Lymphom
- Nodales Marginalzonen-B-Zell-Lymphom
- Marginalzonen-B-Zell-Lymphom der Milz
- Haarzellleukämie
- Plasmazellmyelom/Plasmozytom
- Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
- Zentroblastisch, immunoblastisch, T-Zell-reich, Histiozyten-reich, anaplastisch großzellig
- Mediastinales großzelliges B-Zell-Lymphom
- Intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom
- Primäres Erguss-Lymphom
- Burkitt-Lymphom
- Atypisches (pleomorphes) Burkitt-Lymphom
Non-Hodgkin-Lymphom der T-Zell-Reihe (15 %)
- Vorläuferzell-Lymphome
- Vorläufer-T-Zell-lymphoblastische Leukämie/Lymphom
- Periphere Lymphome
- T-Zell-prolymphozytische Leukämie
- T-Zell-großzelliges granuliertes lymphozytisches Lymphom
- Aggressive NK-Zell-Leukämie
- Mycosis fungoides
- Peripheres T-Zell-Lymphom, nicht spezifiziert
- Subkutanes Pannikulitis-ähnliches T-Zell-Lymphom
- Hepatosplenisches T-Zell-Lymphom
- Angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom
- Extranodales NK/T-Zell-Lymphom
- Enteropathie-typisches T-Zell-Lymphom
- Adulte T-Zell-Leukämie/Lymphom
- Anaplastisches großzelliges Lymphom, primär systemisch
- Primäre kutane CD30-positive T-Zell-proliferative Erkrankung
Primär kutane T-Zell-Lymphome: Diese umfassen die primär kutanen T-Zell-Lymphome (PCTCL) circa 70–80 % der primär kutanen Lymphome. Dazu gehören u. a. die Mycosis fungoides (MF) mit circa 70-80 % und die CD30-positiven lymphoproliferativen Erkrankungen.
Das Sézary-Syndrom gehört, wie die Mycosis fungoides, zu den klassischen PCTCL und ist jedoch mit 5 % eher selten vertreten.
Klinisch können die Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) wie folgt eingeteilt werden:
- Niedrig maligne (indolente) NHL ‒ machen circa 70 % der Erkrankungen aus; lassen sich durch eine Therapie gut händeln
- Chronisch lymphatische Leukämie (CLL)
- Follikuläre Lymphome
- Haarzellleukämie (Name kommt von den im Knochenmark nachweisbaren ausgefransten B-Zellen)
- Immunozytom
- Kutane T-Zell-Lymphome (Mycosis fungoides, Sézary-Lymphom)
- MALT-Lymphom
- Plasmozytom
- Hoch maligne (aggressive) NHL ‒ circa 30 % der Fälle; rasch verlaufende Erkrankungen
- Burkitt-Lymphom
- Diffus großzellige B-Zell-Lymphom
- Mantelzell-Lymphom
Die niedrig malignen NHL haben eine geringe Heilungschance, zeigen aber meist nur eine langsame Progression.
Das Non-Hodgkin-Lymphom kann nach der Ann-Arbor-Klassifikation wie folgt eingeteilt werden:
| Stadium | Symptomatik |
| I | Befall einer Lymphknotenstation oder Vorliegen eines extranodalen Herdes |
| II | Befall von ≥ 2 Lymphknotenstationen auf einer Zwerchfellseite oder Befall von lokalisierten extranodalen Herden und Lymphknotenbefall (Befall bds des Zwerchfells) |
| III | Befall von ≥ 2 Lymphknotenstationen bds. des Zwerchfells oder Befall von lokalisierten extranodalen Herden und Lymphknotenbefall (Befall bds des Zwerchfells) |
| III 1 | Subphrenische Lokalisation (Milz, zöliakal und/oder portale Lymphknoten) |
| III 2 | Subphrenische Lokalisationen (paraaortal, mesenterial, iliakal und/oder inguinal) |
| IV | Disseminierter Befall extralymphatischer Organe mit/ohne Lymphknotenbefall |
Zusatz
- A – keine B-Symptomatik
- B – B-Symptomatik (Fieber > 38 °C, Nachtschweiß, Gewichtsverlust > 10 % des KG in sechs Monaten)
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