Non-Hodgkin-Lymphom – Klassifikation
Das Non-Hodgkin-Lymphom (NHL) kann nach der WHO-Klassifikation wie folgt klassifiziert werden:
Non-Hodgkin-Lymphom (NHL) der B-Zell-Reihe (80-85 %)
- Vorläuferzell-Lymphome
- Vorläuferzell-B-lymphoblastische Leukämie/Lymphome
- Periphere Lymphome
- B-Zell-Typ der chronischen lymphatischen Leukämie, kleinzelliges lymphozytisches Lymphom
- B-CLL-Variante mit monoklonaler Gammopathie/plasmazellulärer Differenzierung
- B-Zell-prolymphozytische Leukämie
- Lymphoplasmozytisches Lymphom
- Mantelzell-Lymphom
- Blastisches Mantelzell-Lymphom (Variante)
- Follikuläres Lymphom (FL)
- Grad 1, 2, 3
- Kutanes follikuläres Keimzentrumslymphom
- Marginalzonen B-Zell-Lymphom
- Nodales Marginalzonen-B-Zell-Lymphom
- Marginalzonen-B-Zell-Lymphom der Milz
- Haarzellleukämie
- Plasmazellmyelom/Plasmozytom
- Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
- Zentroblastisch, immunoblastisch, T-Zell-reich, Histiozyten-reich, anaplastisch großzellig
- Mediastinales großzelliges B-Zell-Lymphom
- Intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom
- Primäres Erguss-Lymphom
- Burkitt-Lymphom
- Atypisches (pleomorphes) Burkitt-Lymphom
Non-Hodgkin-Lymphom der T-Zell-Reihe (15-20 %)
- Vorläuferzell-Lymphome
- Vorläufer-T-Zell-lymphoblastische Leukämie/Lymphom
- Periphere Lymphome
- T-Zell-prolymphozytische Leukämie
- T-Zell-großzelliges granuliertes lymphozytisches Lymphom
- Aggressive NK-Zell-Leukämie
- Mycosis fungoides
- Peripheres T-Zell-Lymphom, nicht spezifiziert
- Subkutanes Pannikulitis-ähnliches T-Zell-Lymphom
- Hepatosplenisches T-Zell-Lymphom
- Angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom
- Extranodales NK/T-Zell-Lymphom
- Enteropathie-typisches T-Zell-Lymphom
- Adulte T-Zell-Leukämie/Lymphom
- Anaplastisches großzelliges Lymphom, primär systemisch
- Primäre kutane CD30-positive T-Zell-proliferative Erkrankung
Primär kutane T-Zell-Lymphome: Diese umfassen die primär kutanen T-Zell-Lymphome (PCTCL) circa 70–80 % der primär kutanen Lymphome. Dazu gehören u. a. die Mycosis fungoides (MF) mit circa 70-80 % und die CD30-positiven lymphoproliferativen Erkrankungen.
Das Sézary-Syndrom gehört, wie die Mycosis fungoides, zu den klassischen PCTCL und ist jedoch mit 5 % eher selten vertreten.
Klinisch können die Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) wie folgt eingeteilt werden:
- Niedrig maligne (indolente) NHL ‒ machen circa 70 % der Erkrankungen aus; lassen sich durch eine Therapie gut händeln
- Chronisch lymphatische Leukämie (CLL)
- Follikuläre Lymphome
- Haarzellleukämie (Name kommt von den im Knochenmark nachweisbaren ausgefransten B-Zellen)
- Immunozytom
- Kutane T-Zell-Lymphome (Mycosis fungoides, Sézary-Lymphom)
- MALT-Lymphom
- Plasmozytom
- Hoch maligne (aggressive) NHL ‒ circa 30 % der Fälle; rasch verlaufende Erkrankungen
- Burkitt-Lymphom
- Diffus großzellige B-Zell-Lymphom
- Mantelzell-Lymphom
Die niedrig malignen NHL haben eine geringe Heilungschance, zeigen aber meist nur eine langsame Progression.
Indolente Lymphome
Indolente Lymphome zeichnen sich durch einen langsameren Krankheitsverlauf aus. Zu den indolenten Entitäten zählen
-
Keimzentrumsassoziierte follikuläre Lymphom Grad I–IIIa („classical follicular lymphoma“),
-
Extranodale Marginalzonenlymphom (MALT),
-
Splenische Marginalzonenlymphom und
-
Immunglobulin-M-produzierende Morbus Waldenström.
Das Non-Hodgkin-Lymphom kann nach der Ann-Arbor-Klassifikation wie folgt eingeteilt werden:
| Stadium | Symptomatik |
| I | Befall einer Lymphknotenstation oder Vorliegen eines extranodalen Herdes |
| II | Befall von ≥ 2 Lymphknotenstationen auf einer Zwerchfellseite oder Befall von lokalisierten extranodalen Herden und Lymphknotenbefall (Befall bds des Zwerchfells) |
| III | Befall von ≥ 2 Lymphknotenstationen bds. des Zwerchfells oder Befall von lokalisierten extranodalen Herden und Lymphknotenbefall (Befall bds des Zwerchfells) |
| III 1 | Subphrenische Lokalisation (Milz, zöliakal und/oder portale Lymphknoten) |
| III 2 | Subphrenische Lokalisationen (paraaortal, mesenterial, iliakal und/oder inguinal) |
| IV | Disseminierter Befall extralymphatischer Organe mit/ohne Lymphknotenbefall |
Zusatz
- A – keine B-Symptomatik
- B – B-Symptomatik (Fieber > 38 °C, Nachtschweiß, Gewichtsverlust > 10 % des KG in sechs Monaten)
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