Non-Hodgkin-Lymphom – Einleitung

Als Non-Hodgkin-Lymphom (NHL) werden alle malignen (bösartigen) Lymphome bezeichnet, die kein Hodgkin-Lymphom sind. Diese sehr heterogenen Erkrankungen können sich in ihrer Histologie (feingeweblichen Struktur) und ihrem Krankheitsverlauf stark unterscheiden.

Synonyme und ICD-10: abdominales Lymphom; Axillalymphom; Chorioidealymphom; Darmlymphom; Dünndarmlymphom; follikuläres Keimzentrumslymphom; nicht follikuläres Lymphom; hiläres Lymphom; Konjunktivalymphom; Lidlymphom; Lymphadenom; Lymphom; Lymphomata; Lymphom des Mediastinums ; Magenlymphom; malignes Lymphom; Marginalzonenlymphom; Mycosis fungoides; NHL [Non-Hodgkin-Lymphom] ‒ s.a. Non-Hodgkin-Lymphom; Non-Hodgkin-Lymphom a.n.k.; Orbitalymphom; primäres Magenlymphom; Sézary-Syndrom; zerebrales Lymphom; zerebrales Non-Hodgkin-Lymphom; ICD-10-GM Codierungen: ICD-10-GM C82: Follikuläres Lymphom; ICD-10-GM C83: Nicht follikuläres Lymphom; ICD-10-GM C84: Reifzellige T/NK-Zell-Lymphome; ICD-10-GM C85: Sonstige und nicht näher bezeichnete Typen des Non-Hodgkin-Lymphoms; ICD-10-GM C86: Weitere spezifizierte T/NK-Zell-Lymphome)

Die NHL können nodal oder seltener extranodal ("außerhalb eines Lymphknotens": z. B. Organe, Haut etc.) auftreten.

Charakteristische Laborbefunde

• Blutbild

  • Lymphozytose oder Lymphopenie: Erhöhte oder verminderte Anzahl von Lymphozyten.
  • Anämie (Blutarmut): Verminderte Anzahl von Erythrozyten (rote Blutkörperchen).
  • Thrombozytopenie: Verminderte Anzahl von Thrombozyten (Blutplättchen).

• Biochemische Marker

  • Erhöhte Laktatdehydrogenase (LDH): Marker für hohe Tumorlast.
  • Erhöhtes C-reaktives Protein (CRP): Entzündungsmarker.
  • Erhöhte Beta-2-Mikroglobulin: Marker für Tumoraktivität und -last.

• Immunhistochemie

  • Bestimmung von Oberflächenmarkern zur Identifikation der Lymphomsubtypen (z. B. CD20, CD3, CD5, CD10, CD23, BCL2).

• Molekulargenetische Untersuchungen

  • Nachweis klonaler Gensequenzen in T-Zell-Rezeptor- oder Immunglobulin-Genen.
  • FISH-Analyse zur Detektion von genetischen Aberrationen (z. B. t(14;18) bei follikulärem Lymphom).

Formen der Erkrankung

Die NHL werden unterteilt in:

• B-Zell-Lymphome (ca. 80 % aller NHL; ca. 70 % aller primären kutanen Lymphome)

  • Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom (DLBCL)
  • Follikuläres Lymphom
  • Mantelzelllymphom
  • Marginalzonenlymphom
  • Burkitt-Lymphom

• T-Zell-Lymphome (ca. 20 % aller NHL; ca. 25 % aller primären kutanen Lymphome)

  • Peripheres T-Zell-Lymphom
  • Anaplastisch großzelliges Lymphom
  • Angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom

• NK-Zell-Lymphome (sehr selten)

Zu den extranodalen Lymphomen gehören die MALT-Lymphome (mucosa-associated lymphoid tissue) und primäre kutane Lymphome (Hautlymphome).

Ursachen

• Genetische Prädisposition: Mutationen in Onkogenen und Tumorsuppressorgenen.
• Umweltfaktoren: Exposition gegenüber Chemikalien, Strahlung.
• Infektionen: Infektion mit Epstein-Barr-Virus (EBV), Humanes T-Zell-Leukämie-Virus (HTLV-1), Helicobacter pylori (bei MALT-Lymphomen).

Epidemiologie

Geschlechterverhältnis: Männer zu Frauen beträgt 1,5 : 1.

Häufigkeitsgipfel: Das Maximum des Auftretens liegt im höheren Lebensalter, das mittlere Erkrankungsalter liegt knapp über dem 60. Lebensjahr.

Prävalenz (Krankheitshäufigkeit): Die Prävalenz variiert je nach Subtyp der NHL.

Inzidenz (Häufigkeit von neue Erkrankungen): Ca. 12 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr. Die Inzidenz der primären kutanen Lymphome beträgt 1 : 100.000 Einwohner pro Jahr. Die Inzidenz des diffusen großzelligen B-Zell-Lymphoms beträgt ca. 7 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr.

Verlauf und Prognose

Verlauf

• Indolente Lymphome: Langsamer Verlauf, oft asymptomatisch, können über Jahre bestehen ohne Therapiebedarf.
• Aggressive Lymphome: Rascher Fortschritt, dringender Therapiebedarf, häufig symptomatisch, mit B-Symptomen (Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust).
• Nodal vs. Extranodal: Extranodale Lymphome betreffen Organe außerhalb des lymphatischen Systems (z. B. Magen, Haut, Gehirn).

Prognose

• Die Prognose hängt stark vom spezifischen Lymphomtyp, Stadium der Erkrankung und dem Ansprechen auf die Therapie ab.
• Indolente Lymphome: Haben in frühen Stadien eine gute Prognose, jedoch häufig rezidivierend (wiederkehrend).
• Aggressive Lymphome: Erfordern intensive Chemotherapie und/oder Strahlentherapie, Prognose abhängig von frühzeitiger Diagnose und Therapieansprechen.
• 5-Jahres-Überlebensrate: Variiert stark, je nach Lymphomtyp und Stadium.

Leitlinien

1. S1-Leitlinie: Radioimmuntherapie des CD20-positiven follikulären B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphoms. (AWMF-Registernummer: 031 - 031), Dezember 2011 Langfassung
2. S1-Leitlinie: Non-Hodgkin-Lymphome im Kindes- und Jugendalter. (AWMF-Registernummer: 025 - 013), Mai 2017 Langfassung
3. S3-Leitlinie: Diagnostik, Therapie und Nachsorge für Patienten mit einem follikulären Lymphom. (AWMF-Registernummer: 018 - 033OL), Juni 2020 Kurzfassung Langfassung
4. S2k-Leitlinie: Kutane Lymphome. (AWMF-Registernummer: 032 - 027), September 2021 Langfassung
5. Patientenleitlinie: Follikuläres Lymphom; Ratgeber für Patientinnen und Patienten. Februar 2022. Leitlinienprogramm Onkologie
6. S3-Leitlinie: Diagnostik, Therapie und Nachsorge für erwachsene Patient*innen mit einem diffusen großzelligen B-Zell-Lymphom und verwandten Entitäten. (AWMF-Registernummer: 018 - 038OL), Oktiber 2022 Kurzfassung Langfassung