Neuroblastom – Einleitung

Das Neuroblastom ist eine bösartige Neubildung (maligne Neoplasie) des vegetativen Nervensystems. Es handelt sich dabei um den zweithäufigsten malignen Tumor im Kindesalter, nach der akuten lymphatischen Leukämie (ALL).

Synonyme und ICD-10: ICD-10-GM C74.-: Bösartige Neubildung der Nebenniere

Charakteristische Laborbefunde

• Katecholaminmetaboliten:
  • Vanillinmandelsäure (VMA): Erhöhte Ausscheidung im Urin.
  • Homovanillinsäure (HVA): Erhöhte Ausscheidung im Urin.
• Neuronenspezifische Enolase (NSE):
  • Erhöhte Serumspiegel können ein Hinweis auf Neuroblastom sein und werden oft zur Überwachung der Krankheitsaktivität genutzt.
• Ferritin:
  • Erhöhte Serumferritinwerte können bei Neuroblastom vorkommen.
• LDH (Laktatdehydrogenase):
  • Erhöhte Serumspiegel können auf eine hohe Tumorlast hinweisen.
• Chromogranin A:
  • Kann bei neuroendokrinen Tumoren, einschließlich Neuroblastom, erhöht sein.
• Urinscreening:
  • Katecholamine: Erhöhte Konzentrationen im Urin (Dopamin, Noradrenalin, Adrenalin).
• Knochenmark:
  • Infiltration: Nachweis von Neuroblastomzellen im Knochenmarkaspirat oder -biopsie.
• Genetische Marker:
  • MYCN-Amplifikation: Eine wichtige prognostische Markierung, die auf eine aggressivere Form des Tumors hinweist.
  • 1p-Deletion und 11q-Deletion: Häufige genetische Veränderungen bei Neuroblastom.

Formen des Neuroblastoms

Das Neuroblastom kann in verschiedenen Formen und Lokalisationen (Orten im Körper) auftreten, da es überall dort entstehen kann, wo sympathisches Nervengewebe (Nervengewebe, das Teil des autonomen Nervensystems ist) vorhanden ist. Häufige Lokalisationen sind:

• Nebennierenmark (Teil der Nebennieren)
• Zervikaler, thorakaler und abdominaler Grenzstrang (Nervenstränge im Hals-, Brust- und Bauchbereich) entlang der Wirbelsäule
• Retroperitonealraum (Raum hinter dem Bauchfell)
• Mediastinum (Mittelfellraum, Bereich zwischen den Lungen)

Epidemiologie

Geschlechterverhältnis: Mädchen und Jungen sind in etwa gleich häufig betroffen.

Häufigkeitsgipfel: Die Erkrankung tritt vorwiegend im Kindesalter auf. In 90 % der Fälle manifestiert sich der Tumor in den ersten sechs Lebensjahren, wobei 40 % der Kinder im ersten Lebensjahr erkranken.

Prävalenz (Krankheitshäufigkeit): Die Prävalenz ist variabel und hängt von der Altersgruppe und der Region ab.

Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen): Die Inzidenz beträgt etwa 1 Erkrankung pro 7.000 Kinder pro Jahr in Deutschland.

Verlauf und Prognose

Verlauf

• Das Neuroblastom kann überall dort auftreten, wo sympathisches Nervengewebe vorhanden ist. Es manifestiert sich häufig im Nebennierenmark oder am zervikalen, thorakalen und abdominalen Grenzstrang entlang der Wirbelsäule.
• Circa 70 % der Tumoren liegen im Retroperitonealraum (Raum hinter dem Bauchfell) und etwa 20 % im Mediastinum (Mittelfellraum).
• Die Neoplasie (Krebs) metastasiert (bildet Tochtergeschwülste) in der Regel rasch. Bei Diagnosestellung haben 50 % der Patienten bereits Metastasen (Tochtergeschwülste), die typischerweise in Knochenmark, Knochen, Lymphknoten, Leber oder Haut vorkommen.
• Bei Säuglingen ist eine spontane Rückbildung (Selbstheilung) bis hin zur Heilung möglich.

Prognose

• Die Prognose hängt stark vom Stadium des Neuroblastoms, dem Alter des Patienten und molekulargenetischen Veränderungen ab.
• 5-Jahres-Überlebensrate: 79 % für alle Patienten.
• 15-Jahres-Überlebensrate: 75 %.
• Patienten können in Niedrig-Risiko- und Hoch-Risiko-Gruppen eingeteilt werden:
  • Niedrig-Risiko-Patienten: Überlebensrate > 95 % nach 5 Jahren.
  • Hoch-Risiko-Patienten: Überlebensrate zwischen 30 % und 50 % nach 5 Jahren.
• Ein Neuroblastom kann rezidivierend auftreten, weshalb eine Nachbeobachtung von bis zu 10 Jahren empfohlen wird.

Leitlinien

1. S1-Leitlinie: Neuroblastom. (AWMF-Registernummer: 025-008), Juni 2019 Langfassung