Myelodysplastisches Syndrom (MDS) – Klassifikation
Klassifikation des myelodysplastischen Syndroms (MDS) und myelodysplastisch/myeloproliferativen Neoplasien (MPN) nach der Weltgesundheitsorganisation (WHO, 2016) [2]
| Subtyp | Charakteristika | ||||
| Dysplastische Zellreihen | Zytopenienb | Ringsideroblasten | Blastenanteil | Zytogenetik | |
| MDS unilineärer Dysplasie | 1 | 1-2 | < 15 %/< 5 %a | KM < 5 %, pB < 1 % Keine Auer-Stäbchen |
Jede, es sei denn, die Kriterien für MDS del(5q) sind erfüllt. |
| MDS mit multilineärer Dysplasie | 2-3 | 1-3 | < 15 %/< 5 %a | s. o. | s. o. |
| MDS mit Ringsideroblasten | |||||
| Und unilineärer Dysplasie | 1 | 1-2 | ≥ 15 %/≥ 5a | s. o. | s. o. |
| Und multilineärer Dysplasie | 2-3 | 2-3 | ≥ 15 %/≥ 5a | s. o. | s. o. |
| MDS mit Deletion(5q) | 1-3 | 1-3 | Jeder Anteil | s. o. | Del(5q) isoliert oder mit einer weiteren, außer Monosomie 7 |
| MDS mit Blastenexzess | |||||
| MDS mit Blastenexzess 1 | 0-3 | 1-3 | Jeder Anteil | KM 5-9 % oder pB 2-4 % Keine Auer-Stäbchen |
Jede |
| MDS mit Blastenexzess 2 | 0-3 | 1-3 | Jeder Anteil | KM 10-19 % oder pB 5-19 % oder Auer-Stäbchen |
Jede |
Legende
- pB peripheres Blut, KM Knochenmark
- awenn Nachweis einer SF3B1-Mutation
- bZytopenien werden hier definiert als Hämoglobin < 10 g/dl, Neutrophile < 1,8 x 109/l, Thrombozyten < 100 x 109/l
Begriffserklärung
- Auer-Stäbchen = kleine, stäbchenförmige, azurophile Granula (körnchenförmige Einlagerungen in biologische Zellen); man findet sie im Rahmen von Leukämien
- Blasten = junge, noch nicht endgültig differenzierte Zellen; gehen aus den Stammzellen hervor
- Dysplasie = Fehlbildung
- Ringsideroblasten = Vorläuferzellen von Erythrozyrten (rote Blutkörperchen) mit Eiseneinschlüssen
- Thrombozytose = Thrombozytenzahl (Blutplättchen) > 450.000/μl
- Zytopenie (Verminderung der Anzahl der Zellen im Blut): Hämoglobin < 10 g/dl, Neutrophile < 1,8 x 109 /l, Thrombozyten < 100 x 109 /l
Definition des „revised International Prognostic Scoring System“ (IPSS-R) [1]
| Score | 0 | 0,5 | 1 | 1,5 | 2 | 3 | 4 |
| Zytogenetik | sehr günstig | - | günstig | - | intermediär | ungünstig |
sehr ungünstig |
| KM-Blasten | < 2 % | - | 3-4 % | - | 5-9 % | > 10 % | - |
| Hämoglobin g/dl | > 10 | - | 8- < 10 | < 8 | - | - | - |
| Thrombozyten/μl | > 100 | 50- < 100 | < 50 | - | - | - | - |
| Granulozyten/μl | > 800 | < 800 | - | - | - | - | - |
Zytogenetische Risikogruppen
| Sehr günstig | del(11q), -Y |
| Günstig | normal, del(20q), del(5q), einzeln und doppelt, del(12p) |
| Intermediär | +8, del(7q), i(17q), +19, +21, jede andere einzelne und doppelte Anomalie, unabhängige Klone |
| Ungünstig | –7, inv(3)/t(3q)/del(3q), 2 Anomalien inklusive –7/del(7q), |
| Sehr ungünstig | komplex mit 3 Anomalien |
Prognostische Risikogruppen
| Prognosegruppen | Punktzahl | mÜLZ | AML 25 %* |
| Sehr günstig | < 1,5 | 8,8 | nicht erreicht |
| Günstig | > 1,5-3 | 5,3 | 10,8 |
| Intermediär | 3,0 | 3,2 | |
| Ungünstig | 1,6 | 1,4 | |
| Sehr ungünstig | > 6 | 0,8 | 0,73 |
Legende
- KM: Knochenmark
- mÜLZ: mediane Überlebenszeit in Monaten
- AML: akute myeloische Leukämie
*Zeit in Monaten bis sich bei 25 % der Patienten eine Leukämie entwickelt hat
Literatur
- Vardiman JW, Thiele J, Arber DA, Brunning RD, Borowitz MJ, Porwit A, Harris NL, Le Beau MM, Hellström-Lindberg E, Tefferi A, Bloomfield CD: The 2008 revision of the World Health Organization (WHO) classification of myeloid neoplasms and acute leukemia: rationale and important changes. Blood. 2009; 114 (5): 937-51. PMID: 19357394. doi: 10.1182/blood-2009-03-209262
- Greenberg PL, Tuechler H, Schanz J et al.: Revised international prognostic scoring system for myelodysplastic syndromes. Blood 2012; 120: 2454-65.
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