Mycosis fungoides – Strahlentherapie

Mycosis fungoides ist die häufigste Form des kutanen T-Zell-Lymphoms, die primär die Haut betrifft und sich durch entzündliche Läsionen, Plaques und tumoröse Knoten manifestiert. Die Strahlentherapie spielt eine zentrale Rolle in der Behandlung dieser Erkrankung, insbesondere bei lokalisierten oder therapieresistenten Hautveränderungen sowie in fortgeschrittenen Stadien mit diffuser Hautbeteiligung. Dabei kommen sowohl lokale Feldbestrahlungen als auch die Ganzkörperbestrahlung mit schnellen Elektronen (Total Skin Electron Beam Therapy, TSEBT) zum Einsatz. Ziel der Strahlenbehandlung ist die Tumorkontrolle, die Symptomlinderung und, je nach Stadium, eine Remission.

Indikationen (Anwendungsgebiete)

• Begrenzte, tumoröse Hautveränderungen (T2-T3, N0, M0) – Indikation für lokale Strahlentherapie mittels Röntgen- oder Elektronenstrahlen.
• Generalisierte Hautbeteiligung (T4, N0-1, M0, Stadium III-IVA) – Indikation für Ganzkörperbestrahlung mit schnellen Elektronen (Total Skin Electron Beam Therapy, TSEBT).
• Therapieresistente oder rezidivierende Läsionen – Strahlentherapie als Salvage-Behandlung (zur „Rettung“ (engl. salvage = Bergung), wenn bei einem bösartigen Tumor die Erstbehandlung nicht angeschlagen hat).
• Symptomatische Tumormanifestationen – z. B. Juckreiz, Schmerz oder Ulzeration (Geschwürsbildung).

Kontraindikationen (Gegenanzeigen)

• Systemische Infektion oder Sepsis – Risiko der Verschlechterung der Immunlage.
• Schwere Hautatrophie oder Hautulzera – Erhöhte Strahlenempfindlichkeit und Risiko für chronische Wundheilungsstörungen.
• Vorangegangene hohe kumulative Strahlendosis – Risiko der Strahlenfibrose oder sekundärer Malignome (bösartige Zweittumoren).

Verfahrensbeschreibung

1. Lokale Strahlentherapie (Feldbestrahlung)

• Technik: Elektronen- oder niederenergetische Röntgenstrahlen
• Indikation: Einzelne, tumoröse Hautläsionen
• Dosis: 8-12 Gy in 2-4 Fraktionen oder 24-30 Gy in 10-15 Fraktionen, abhängig von Größe und Lokalisation
• Ziel: Tumorzelllyse (Tumorzerfall) und lokale Kontrolle mit hoher Ansprechrate

2. Ganzkörperbestrahlung mit schnellen Elektronen (TSEBT)

• Technik: Ganzkörperbestrahlung mit total skin electron beam therapy (TSEBT)
• Indikation:
  • Extensive Hautbeteiligung (> 80 % der Körperoberfläche, T4)
  • Therapieoption bei Progression nach PUVA oder systemischer Therapie
• Dosis: 30-36 Gy in 6-10 Wochen, Fraktionierung mit 1-1,5 Gy pro Sitzung
• Ziel: Remission durch selektive Tumorzellschädigung bei Schonung tieferer Gewebe

Therapiedurchführung

• Positionierung: Standardisierte Körperhaltungen zur gleichmäßigen Dosisverteilung
• Strahlenquelle: Elektronen (4-9 MeV), homogene Dosisverteilung durch Rotationsbestrahlung
• Dosimetrie: Regelmäßige Dosisüberprüfung mittels In-vivo-Dosimetrie
• Schutzmaßnahmen: Abdeckung empfindlicher Areale (z. B. Nägel, Augen)

Erfolgsaussichten und Ansprechraten

• Lokale Strahlentherapie:
  • Ansprechrate: 80-90 % für einzelne tumoröse Läsionen
  • Rezidivrate: Erhöht bei nicht adjuvanter Therapie
• TSEBT:
  • Komplette Remission (CR): 60-90 % je nach Tumorlast
  • Rezidivfreies Intervall (RFI): Median 1-2 Jahre
  • Langzeitüberleben: Abhängig von Stadium und Zusatztherapie

Vergleich mit alternativen Verfahren

Weitere Hinweise

Niedrigdosistherapie (10-12 Gy) versus Standarddosistherapie (30-36 Gy) [1]: 

• Niedrig dosiertes TSEBT hatte eine vollständige Ansprechrate von 28 % [0,19, 0,37], eine Gesamtansprechrate von 85 % [0,76, 0,93], eine leichte Nebenwirkung Ereignisrate von 93 % [0,82, 1,04] und eine Rate schwerer unerwünschter Ereignisse von 5 % [-0,04; 0,14]
• TSEBT in Standarddosis hatte eine vollständige Ansprechrate von 57 % [0,41; 0,73], die Gesamtansprechrate betrug 99 % [0,97; 1,02], die Rate leichter unerwünschter Ereignisse betrug 100 %, die Rate schwerer unerwünschter Ereignisse betrug 7 % [-0,01; 0,16]. 
• Beim Vergleich der TSEBT-Standarddosis im Frühstadium mit dem fortgeschrittenen Stadium hatten Patienten im fortgeschrittenen Stadium ein Risikoverhältnis von 0,77 für das Erreichen einer vollständigen Remission [0,64, 0,92] (p = 0,0158). 

Literatur

1. Grandi V et al.: Short-term efficacy and safety of total skin electron beam therapy in mycosis fungoides: Systematic review and meta-analysis Dermatol Ther . 2022 Nov;35(11):e15840. doi: 10.1111/dth.15840.