Mycosis fungoides – Einleitung

Mycosis fungoides (MF) ist das häufigste kutane T-Zell-Lymphom, eine Form des Non-Hodgkin-Lymphoms, das primär die Haut betrifft. Es zeichnet sich durch eine klonale Proliferation von atypischen T-Lymphozyten in der Haut aus.

Synonyme und ICD-10: kutanes T-Zell-Lymphom (CLCL); Hautlymphom; T-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom; Alibert-Bazin-Syndrom; Wucherflechte; ICD-10-GM C84.0: Mycosis fungoides)

Die Mycosis fungoides gehört zu den primären kutanen Lymphomen und zur Gruppe der kutanen T-Zell-Lymphome. Die kutanen T-Zell-Lymphome bestehen zu ca. 70 % als primäre kutane Lymphome.

Formen der Mycosis fungoides (MF)

Mycosis fungoides kann in verschiedene Formen unterteilt werden:

• Klassische Mycosis fungoides (Typ Alibert-Bazin): Betrifft 80-90 % der MF-Erkrankungen.
• Follikuläre Mycosis fungoides: Charakterisiert durch pilotrope Läsionen mit oder ohne Mucinablagerungen in den Haarfollikeln. Diese Form zeigt eine Invasion der Haarfollikel durch atypische T-Zellen, besonders im Kopf-Hals-Bereich.
  • Klinisches Bild: Follikuläre Papeln/Knötchen, Plaques (erhöhte Läsionen von in der Regel < 10 mm Durchmesser, die ertastet werden können) oder Tumoren.
• Pagetoide Retikulose: Gekennzeichnet durch abgegrenzte Läsionen mit intraepidermaler Proliferation neoplastischer T-Zellen, meist an den Extremitäten.
• Granulomatöse schlaffe Haut: Bereiche schlaffer, pendelnder Haut vorwiegend in den großen Hautfalten. Diese Form hat einen niedrigen Malignitätsgrad und tritt peripher auf.

Die Erkrankung kann in verschiedenen Körperregionen auftreten und weist in den frühen Stadien einen niedrigen Malignitätsgrad auf. Im fortgeschrittenen Stadium kann sie jedoch aggressiver werden und andere Organe befallen.

Beachte: Oft zeigt sich ein untypisches Bild; mittlere Dauer zwischen Erstmanifestation und Diagnosestellung beträgt 3-4 Jahre.

Epidemiologie

Geschlechterverhältnis: Männer sind 1,5-2-mal häufiger betroffen als Frauen.

Häufigkeitsgipfel: Die Erkrankung tritt vorwiegend in der zweiten Lebenshälfte, zwischen dem 5. und 7. Lebensjahrzehnt (mittleres Erkrankungsalter 55-60 Jahre), auf.

Prävalenz (Krankheitshäufigkeit): Mycosis fungoides ist mit etwa 2 % das häufigste maligne kutane Lymphom, aber insgesamt eine seltene Erkrankung.

Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen): Die Inzidenz beträgt 0,4-0,5 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr.

Verlauf und Prognose

Verlauf

Die Mycosis fungoides verläuft oft über mehrere Jahre oder Jahrzehnte und kann in verschiedenen Stadien auftreten:

• Frühes Stadium: Die Krankheit manifestiert sich als chronisches, juckendes Exanthem. Die Hautveränderungen sind zunächst fokal und die Erkrankung entwickelt sich sehr langsam. Eine Heilung ist im frühen Stadium noch möglich, besonders bei frühzeitiger Diagnose und adäquater Therapie.
• Fortschreitendes Stadium: Im weiteren Verlauf nimmt der Hautbefall zu. Neue Herde treten auf, während bestehende Herde fortschreiten, was zu einem polymorphen klinischen Bild führt.
• Tumorstadium: Die Erkrankung schreitet rasch voran und befällt die naheliegenden Lymphknoten sowie innere Organe wie Milz, Leber, Lunge und das zentrale Nervensystem (ZNS).

Prognose

Die Prognose der Mycosis fungoides hängt stark vom Stadium der Erkrankung bei Diagnosestellung ab:

• Frühes Stadium: Bei frühzeitiger Diagnose und Behandlung können Remissionen erzielt und die Krankheit aufgehalten werden. Die Heilungschancen sind im frühen Stadium am besten.
• Fortgeschrittenes Stadium: Trotz der fortgeschrittenen Erkrankung können therapeutische Maßnahmen länger andauernde Remissionen bewirken. Im fortgeschrittenen Tumorstadium ist die Prognose deutlich schlechter.
• Durchschnittliche Lebenserwartung: Nach Diagnosestellung beträgt die durchschnittliche Lebenserwartung 7-10 Jahre. Ein wichtiger prognostischer Faktor ist das Stadium der Erkrankung bei der Diagnosestellung. Weitere prognostische Faktoren umfassen das Ausmaß des Hautbefalls, die Lymphknotenbeteiligung und das Vorhandensein extrakutaner Manifestationen.

Eine frühzeitige und aggressive Therapie kann das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen und die Lebensqualität der Patienten verbessern.

Leitlinien

1. S2k-Leitlinie: Kutane Lymphome. (AWMF-Registernummer: 032 - 027), September 2021 Langfassung