Morbus Hodgkin – Klassifikation

Folgende histologische Typen des Morbus Hodgkins werden unterscheiden:

  • Noduläres lymphozytenprädominantes Hodgkin-Lymphom (NLPHL5 %
  • Klassisches Hodgkin-Lymphom  (cHL) mit vier Subthypen:
    • Nodulär sklerosierender Typ (NSCHL) (circa 60 %) – treten bei Adoleszenten auf, häufig mit Befall des Mediastinums; EBV- Infektion üblicherweise nicht nachweisbar
    • Mischtyp (MCHL) (circa 30 %) – häufiger bei jungen Kindern oder älteren Erwachsenen und in Entwicklungsländern (hier: häufig EBV-infiziert)
    • Lymphozytenreicher Typ (LRCHL) (circa 4 %) – meist im Waldeyer-Rachenring oder Kopf-Hals-Bereich lokalisiert
    • Lymphozytenarmer Typ (< 1 %) – bei immundefizienten Patienten zu finden; HRS-Zellen sind meist EBV-infiziert 

Auf der Basis der Befunde des klinischen Stagings, aber unabhängig vom histologischen Typ, wird das Hodgkin-Lymphom nach der Ann-Arbor-Klassifikation [1] in die folgenden vier Stadien eingeteilt:

Stadium Merkmale
I Befall einer Lymphknotenregion oder
Befall eines extralymphatischen ("außerhalb der Lymphknoten") Organs/Bezirks
II Befall von ≥ 2 Lymphknotenregionen oder
lokalisierter Befall eines extralymphatischen Organs/Bezirks und dessen Lymphknoten auf einer Zwerchfellseite
III Befall von ≥ 2 Lymphknotenregionen oder
extralymphathische Organe/Bezirke beidseits
des Zwerchfells
  • III1: Lymphknotenbefall oberhalb des Truncus coeliacus
  • III2: Lymphknotenbefall unterhalb des Truncus coeliacus
IV Disseminierter ("ausstreuender") Organbefall
A Keine definierten Allgemeinsymptome
B

Definierte Allgemeinsymptome (B-Symptomatik)

  • Unerklärliches, anhaltendes oder rezidivierendes Fieber (> 38 °C)
  • Starker Nachtschweiß (nasse Haare, durchnässte Schlafbekleidung)
  • Ungewollter Gewichtsverlust (> 10 % Prozent des Körpergewichtes innerhalb von 6 Monaten)


Auf Basis der oben genannten Punkte werden Patienten in Risikogruppen eingeteilt
 [2]: 

Risikogruppen Stadien nach der Ann-Arbor-Klassifikation 
 Frühe Stadien 
  • Stadium I A o. B und II A o. B nach Ann-Arbor ohne Risikofaktoren
 Mittlere Stadien
(intermediäres Stadium)
  • Stadium I A o. B und Stadium II A mit einem oder mehreren Risikofaktoren 
  • Stadium II B, wenn die Risikofaktoren hohe BSG u./o. ≥ 3 Lymphknotenareale vorliegen 
 Fortgeschrittene Stadien
  • Stadium II B, wenn die Risikofaktoren E-Befall (extranodaler Befall) u./o. großer Mediastinaltumor vorliegen
  • Stadium III A o. B
  • Stadium IV A o. B 

Gemäß dieser Einteilung wird eine stadiengerechte Therapie durchgeführt.

Literatur

  1. Greene FL et al.: AJCC Cancer Staging Handbook 6th Edition. Springer. New York, Berlin, Heidelberg. 2002
  2. Engert, A., D.A. Eichenauer, and M. Dreyling, Hodgkin's lymphoma: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol, 2010c. 21 Suppl 5: p. v168-71.