Morbus Hodgkin – Einleitung

Beim Morbus Hodgkin (HL) handelt es sich um eine maligne Neoplasie (bösartige Neubildung) des lymphatischen Systems mit möglichen Befall weiterer Organe. Sie wird zu den malignen Lymphomen gezählt.

Synonyme und ICD-10: Bösartige Lymphogranulomatose; Bösartiges Hodgkin-Lymphom; Hodgkin-Granulom; Hodgkin-Krankheit; Hodgkin-Lymphom; Lymphogranulom; Lymphogranuloma maligne; Lymphogranulomatose; Malignes Lymphogranulom; Zerebrales Hodgkin-Lymphom; ICD-10-GM C81.-: Hodgkin-Lymphom [Lymphogranulomatose]

Seit der Erkenntnis, dass es sich bei der Erkrankung um ein B-Zell-Lymphom handelt, tritt die früher gebräuchliche Bezeichnung Morbus Hodgkin zunehmend in den Hintergrund. Nachfolgend benutzen wir weiterhin den Terminus "Morbus Hodgkin".

Bei ca. 12 % aller Lymphome handelt es sich um ein Hodgkin-Lymphom.

Das Hodgkin-Lymphom ist die häufigste hämatologische Neoplasie (bösartige Erkrankung des Blut(-bildenden)-Systems) bei jungen Erwachsenen und die dritthäufigste Neoplasie im Kindesalter.

Charakteristische Laborbefunde

• Biopsie
  • Reed-Sternberg-Zellen: Das Vorhandensein von Reed-Sternberg-Zellen in Lymphknotenbiopsien ist das pathognomonische Merkmal des Morbus Hodgkin.
  • Immunhistochemie: Reed-Sternberg-Zellen sind typischerweise CD15- und CD30-positiv.

Formen des Morbus Hodgkin

• Klassisches Hodgkin-Lymphom (cHL)
  • Nodulär-sklerosierender Typ: Häufigste Form, gekennzeichnet durch die Präsenz von nodulären Fibrosen.
  • Mischtyp: Enthält eine Vielzahl von Zelltypen, darunter Hodgkin- und Reed-Sternberg-Zellen (HRS).
  • Lymphozytenreicher Typ: Dominiert von kleinen Lymphozyten, weniger HRS-Zellen.
  • Lymphozytenarmer Typ: Wenige Lymphozyten, zahlreiche HRS-Zellen, schlechteste Prognose.
• Noduläres Lymphozyten-prädominantes Hodgkin-Lymphom (NLPHL)
  • Seltener Typ, gekennzeichnet durch Lymphozyten und L&H-Zellen (Popcorn-Zellen).

Epidemiologie

Geschlechterverhältnis: Männer sind geringfügig häufiger betroffen.

Häufigkeitsgipfel:

• Erster Gipfel: Zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr.
• Zweiter Gipfel: Nach dem 65. Lebensjahr.
• Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei etwa 46 Jahren unter Männern und bei 43 Jahren unter Frauen.
• Bei Kindern liegt der Erkrankungsgipfel bei 15 Jahren. Kleinkinder erkranken nur selten.

Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen): Diese beträgt ca. 2-3 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr in den Industrieländern. Die Inzidenz steigt mit dem Lebensalter an.

Verlauf und Prognose

Verlauf

• Akutes Stadium: Initiale Symptome können geschwollene Lymphknoten, Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust umfassen.
• Behandlung: Kombination aus Chemotherapie und Strahlentherapie.
• Primärer Progress oder Rezidiv: Bei circa 15-20 % der Fälle nach Erstbehandlung.
• Rezidive: Zwei Drittel aller Rezidive treten innerhalb der ersten zweieinhalb Jahre nach Therapie auf; 90 % innerhalb der ersten fünf Jahre.

Prognose

• 5-Jahres-Überlebensrate: 94 % [1].
• 15-Jahres-Überlebensrate: 92 % [1].
• Langzeitüberleben: Die meisten Patienten in Deutschland werden in klinischen Stadien behandelt, die ein verbessertes progressionsfreies Überleben erwarten lassen.
• Nachsorge: Engmaschige Nachsorge, insbesondere in den ersten fünf Jahren nach Therapieabschluss, ist entscheidend.

Literatur

1. Deutsches Kinderkrebsregister (2019) DKKR Jahresbericht 2019. https://​www.​kinderkrebsregis​ter.​de/​typo3temp/​secure_​downloads/​42507/​0/​1c5976c2ab8af5b6​b388149df7182582​a4cd6a39/​Buch_​DKKR_​Jahresbericht_​2019_​wichtigste_​Ergebnisse.​pdf. Zugegriffen: 8. November 2021

Leitlinien

1. S3-Leitlinie: Diagnostik, Therapie und Nachsorge des Hodgkin Lymphoms bei erwachsenen Patienten. (AWMF-Registernummer: 018 - 029OL), Oktober 2020 Kurzfassung Langfassung
2. Patientenleitlinie: Hodgkin Lymphom; Ratgeber für Patientinnen und Patienten. Februar 2021. Leitlinienprogramm Onkologie