Monoklonale Gammopathie – Klassifikation

Diagnostische Kriterien für die monoklonale Gammopathie unbestimmter Signifikanz und das Multiple Myelom [1]

 Diagnostische Kriterien für die monoklonale Gammopathie unbestimmter Signifikanz und das Multiple Myelom (Plasmozytom)
 Monoklonale Gammopathie unbestimmter Signifikanz vom Nicht-IgM-Typ
  •  Monoklonales Serumprotein < 30 g/L
  • Klonale Plasmazellen im Knochenmark < 10 %
  • Keine auf die Plasmazellproliferation zurückführbaren Endorganschäden (Hyperkalzämie, Niereninsuffizienz, Anämie oder Knochenläsionen – CRAB Kriterien (s. u.))
 Asymptomatisches (smouldering) Myelom* 
  • Monoklonales Serumprotein > 30 g/L (bzw. > 500 mg/24 im Urin) und/oder 10-60 % klonale Plasmazellen im KM
  • Keine Endorganschäden oder Amyloidose
Symptomatisches multiples Myelom*
  • 10 % klonale Plasmazellen im Knochenmark oder ein bioptisch gesichertes Plasmozytom mit > 1 der übrigen Myelom-definierenden Kriterien
  • Nachweis von auf die Plasmazellproliferation zurückführbaren Endorganschäden
  • Hypercalcämie (> 110 mg/L oder > 10 mg/L über Normwert)
  • Niereninsuffizienz mit Kreatinin > 177 µmol/L oder Kreatininclearance 20 g/L unter Normwert)
  • Knochenläsionen: >1 Osteolyse (Röntgen, CT, PET/CT)
  • Eine der folgenden Biomarker
    • 60 % klonale Plasmazellen im Knochenmark
    • Freie Leichtkettenratio > 100
    • 1 fokale Läsion im MRT
*: beide Kriterien müssen erfüllt sein. #: Ausnahme asekretorisches Myelom


CRAB-Kriterien zur Diagnostik des multiplen Myeloms (s. u. Labordiagnostik)

Hypercalcämie (Calciumüberschuss) C (hypercalcaemia)  Serum-Calcium > 0,25 mmol/L oberhalb des oberen Normbereiches oder > 2,75 mmol/L (> 11 mg/dL) 
Niereninsuffizienz
(Nierenfunktionsstörung)
R (renal failure) GFR (glomeruläre Filtrationsrate) < 40 mL/min oder Serum-Kreatinin > 177 µmol/L
Anämie (Blutarmut) A (anemina) > 2,0 g/dL unterhalb des unteren Normbereiches oder < 10 g/dL
Knochenläsionen
(Osteolysen und/oder Osteoporose)
B (bone lesions) ≥ 1 Läsion mittels Röntgen, CT oder PET-CT

Biomarker

  • klonale Plasmazellen im Knochenmark ≥ 60 %
  • Verhältnis involvierter/nicht-involvierter freier Leichtketten (FLC) ≥ 100
  • > 1 fokale Läsion in der Bildgebung mit Hilfe der Magnetresonanztomographie (MRT) > 5 mm

Literatur

  1. Rajkumar SV, Dimopoulos MA, Palumbo A et al.: International myeloma working group updated criteria for the diagnosis of multiple myeloma. Lancet Oncol 2014; 15: 538-48.