Malignes fibröses Histiozytom – Operative Therapie

Das maligne fibröse Histiozytom (MFH, pleomorphes undifferenziertes Sarkom) ist ein hochaggressiver Tumor des Weichteilgewebes oder des Knochens, der durch infiltratives Wachstum mit fingerförmiger Ausbreitung ins gesunde Gewebe gekennzeichnet ist. Aufgrund der hohen Lokalrezidivrate (Wiederauftreten des Tumors) und der frühen Metastasierung (Streuung in Lunge oder andere Organe) ist eine weite chirurgische Resektion mit Sicherheitsabstand die Therapie der Wahl.

Chirurgische Verfahren

1. Weite Resektion (Methode der Wahl)

Die weite Resektion ist das Standardverfahren zur Vermeidung von Lokalrezidiven und Metastasierung.

• Vorgehensweise:
  • Radikale Tumorresektion mit einem Sicherheitsabstand von 3 cm ins gesunde Gewebe
  • Ziel: Vollständige Tumorentfernung mit R0-Resektion (tumorfreie Resektionsränder)
• Rekonstruktive Maßnahmen nach Tumorresektion:
  • Osteosynthese (operative Stabilisierung des Knochens) mit Spongiosaplastik (Auffüllung des Defekts mit körpereigenem Knochengewebe)
  • Knochentransplantation (autolog oder allogen, d. h. eigenes oder Spenderknochengewebe)
  • Tumorendoprothese (maßgefertigter Gelenk- oder Knochenteilersatz bei gelenknahen Tumoren)
  • Gefäß-, Muskel- und Nervenrekonstruktionen zur Wiederherstellung der Funktion

2. Amputation – Ultima Ratio

Dank moderner rekonstruktiver Verfahren und Megaendoprothesen sind Amputationen selten erforderlich. Sie sind jedoch notwendig bei:

• Tumorinfiltration großer Gefäße oder Nerven – wenn eine funktionserhaltende Resektion nicht möglich ist
• Multifokalen Lokalrezidiven nach mehrfachen Resektionen
• Nicht kontrollierbaren Infektionen nach rekonstruktiven Eingriffen

3. Metastasenresektion

Das maligne fibröse Histiozytom (MFH) neigt zur hämatogenen Metastasierung, insbesondere in die Lunge und das Skelettsystem.

• Solitäre Lungenmetastasen – können chirurgisch entfernt werden (Metastasektomie), wenn keine systemische Streuung vorliegt.
• Systemische Chemotherapie – erforderlich bei ausgedehnter Metastasierung.

Postoperative Therapie und Nachsorge

• Adjuvante Strahlentherapie – indiziert bei R1-Resektion (Tumorzellen im Resektionsrand) oder hohem Lokalrezidivrisiko.
• Adjuvante Chemotherapie – erwogen bei aggressiven Tumorvarianten oder Metastasierung.
• Regelmäßige Bildgebungsnachkontrollen – mittels Magnetresonanztomographie (MRT) und Computertomographie (CT) zur Früherkennung von Rezidiven oder Metastasen.
• Orthopädische Rehabilitation – nach Endoprothesenversorgung oder Knochentransplantation zur Verbesserung der Mobilität.

Fazit

Die operative Therapie des malignen fibrösen Histiozytoms (MFH) basiert auf einer weiten Resektion mit mindestens 2–3 cm Sicherheitsabstand zur Vermeidung von Lokalrezidiven. Amputationen sind selten erforderlich, können aber in fortgeschrittenen Fällen notwendig werden. Metastasenresektionen sind sinnvoll, sofern keine systemische Streuung vorliegt. Regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen sind essenziell, da der Tumor zu früher Metastasierung und hoher Rezidivrate neigt.