Malignes fibröses Histiozytom – Einleitung
Das maligne fibröse Histiozytom (MFH) ist eine bösartige Neoplasie (Neubildung) des Weichteil- und Knochengewebes sowie der Haut und zählt zur Gruppe der Weichteilsarkome. Typisch für ein MFH ist, dass es keine klar zuordenbare Zelldifferenzierung aufweist.
Synonyme und ICD-10: Fibrohistiozytäre Tumoren; Fibroxanthosarkom; Myxofibrosarkom; Weichteilsarkom; ICD-10-GM C49.9: Bösartige Neubildung sonstigen Bindegewebes und anderer Weichteilgewebe, nicht näher bezeichnet
Formen des malignen fibrösen Histiozytoms
- Primäres malignes fibröses Histiozytom – Ursache nicht bekannt
- Sekundäres malignes fibröses Histiozytom (ca. 20 % der Fälle) – aufgrund einer vorher bestehenden Gewebeläsion wie ein/eine:
- der folgenden zugrunde liegenden Erkrankungen:
- Enchondrom (benigner (gutartiger) Knochentumor, der vom Knorpelgewebe ausgeht)
- Fibröse Dysplasie (Fehlbildung des Knochengewebes, das heißt, die Knochen bilden geschwulstartige Ausstülpungen)
- Knochenfraktur (Knochenbruch)
- Knocheninfarkt (Untergang von Knochengewebe)
- Morbus Paget (Erkrankung des Skelettsystems mit Knochenumbau)
- Osteomyelitis (Knochenmarkentzündung)
- chirurgischen Eingriffs
- bei MFH der Haut:
- in Narbengewebe
- in Stellen chronischer Entzündung
- in bestrahlten Arealen (Radiatio; Strahlentherapie)
- der folgenden zugrunde liegenden Erkrankungen:
Epidemiologie
Geschlechterverhältnis: Männer sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Frauen.
Häufigkeitsgipfel: Das maligne fibröse Histiozytom tritt vorwiegend zwischen dem 20. und 70. Lebensjahr auf. Männer erkranken häufig im Alter zwischen 40 und 60 Jahren, Frauen zwischen 20 und 30 Jahren.
Prävalenz (Krankheitshäufigkeit): Das maligne fibröse Histiozytom ist das dritthäufigste Weichteilsarkom (11 %). Insgesamt ist es jedoch eine sehr seltene maligne Neoplasie des Erwachsenenalters.
Inzidenz (Häufigkeit der Neuerkrankungen): Die Inzidenz für das MFH der Extremitäten sowie den retroperitonealen Typ beträgt 8,8 Erkrankungen pro 1.000.000 Einwohner pro Jahr. Für das dermale/kutane MFH liegt die Inzidenz bei weniger als 0,5 pro 1.000.000 Einwohner pro Jahr in Deutschland.
Verlauf und Prognose
Verlauf
- Frühes Stadium: Der Tumor wächst relativ langsam und bleibt oft lange symptomlos. Bei frühzeitiger Diagnose ist die Prognose besser.
- Fortgeschrittenes Stadium: Der Tumor verhält sich oft sehr aggressiv und bildet hämatogene (über die Blutbahn) und lymphogene (über den Lymphweg) Metastasen (Tochtergeschwülste). In 31-35 % der Fälle sind Metastasen vorhanden, insbesondere in die Lunge (90 %), selten auch in die Knochen (8 %) oder die Leber (1 %) [1]. Oft hat der Tumor zum Zeitpunkt der Diagnosestellung bereits gestreut.
Prognose
- Rezidivneigung: Das maligne fibröse Histiozytom neigt zu Rezidiven (Wiederauftreten der Erkrankung). Die Lokalrezidivrate liegt zwischen 19 und 31 % [1].
- Überlebensraten:
- 5-Jahres-Überlebensrate: 58-77 %.
- Retroperitoneale Tumoren: 5-Jahres-Überlebensrate beträgt 15-20 %.
- 10-Jahres-Überlebensrate:
- Geringgradig malignes MFH: 90 %
- Mittelgradig malignes MFH: 60 %
- Hochgradig malignes MFH: 20 %
- Prognostische Faktoren: Das Stadium der Erkrankung bei Diagnosestellung, das Ausmaß des Tumors, die Lymphknotenbeteiligung und das Vorhandensein von Fernmetastasen beeinflussen die Prognose. Eine frühzeitige und aggressive Therapie, einschließlich chirurgischer Entfernung und gegebenenfalls Strahlentherapie und Chemotherapie, kann das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen und die Überlebensrate verbessern.
Literatur
- Weiss SW, Goldblum JR (2008): Enzinger and Weiss’s soft tissue tumors, 5. Aufl. Elsevier Mosby, St. Louis, S 403-427
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