Hirntumoren – Klassifikation

Die Tumoren des zentralen Nervensystems wurden bislang gemäß der WHO-Klassifikation wie folgt eingeteilt:

WHO Grad
Beschreibung des Grades
Diagnosen (beispielhaft)
 I benigne (gutartige) Tumoren, die durch eine operative Entfernung üblicherweise geheilt werden können Kraniopharyngeom, Neurinom, Oligodendrogliom, pilozytisches Astrozytom,
subependymales Riesenzellastrozytom,
Meningeome* (80 % aller Meningeome gelten als gutartig)
 II benigne (bösartige), jedoch häufig infiltrativ wachsende Tumoren, die zu Rezidiven neigen, ohne jedoch die Überlebenszeit wesentlich einzuschränken Niedriggradige Gliome: Astrozytom (Varianten: fibrillär, protoplasmatisch, gemistozytisch); atypisches Meningeom (Varianten: klarzellig, chordoid), diffuses Astrozytom, Ependymom (II/III), Oligodendrogliom, anaplastisches Oligoastrozytom, pleomorphes Xanthoastrozytom,
pilomyxoides Astrozytom
 III maligne Tumoren, die mit einer Reduktion der Überlebenszeit einhergehen Gliome: anaplastisches Astrozytome, Ependymom (II/III), Mischgliome (II/III), anaplastische Oligodendrogliomeanaplastisches Meningeom (Varianten: papillär, rhabdoid), Plexuskarzinom
 IV äußerst maligne Tumoren, die mit einer deutlichen Reduktion der Überlebenszeit einhergehen, sofern keine effektive Behandlung zur Verfügung steht Glioblastome (Varianten: Gliosarkom, Riesenzell-Glioblastom), Medulloblastom

*Das Methylierungsmuster der Tumorzellen gibt Hinweise darauf, wie aggressiv ein Meningeom ist. Dieses ermöglicht eine sichere Unterscheidung zwischen sicher gutartigen Tumoren, bei denen in der Regel eine Operation ausreicht, und solchen, bei denen der Patient zusätzlich eine Radiatio (Strahlentherapie) benötigt [1].

Neben der Histologie ist die Lokalisation des Tumors, insbesondere für die vollständige neurochirurgische Entfernung, von großer Bedeutung für die Prognose. Weitere Faktoren sind das Ansprechen auf die Strahlentherapie bzw. Chemotherapie.

Die neue WHO-Klassifikation von Tumoren des zentralen Nervensystems (ZNS) berücksichtigt [2]:

  • histologische Zuordnung des Tumors zu einem Tumortyp,
  • histologische Bestimmung der Malignitätskriterien. Der WHO-Grad wird auf der Grundlage histologischer Merkmale definiert,
  • Bestimmung molekulargenetischer Parameter mit diagnostischer, prognostischer oder prädiktiver Wertigkeit,
  • integrative Diagnose unter Berücksichtigung der 3 vorgenannten Diagnoseebenen.

Literatur

  1. Sahm F et al.: DNA methylation-based classification and grading system for meningioma: a multicentre, retrospective analysis, Lancet Oncology 2017 May;18(5):682-694. doi: 10.1016/S1470-2045(17)30155-9. Epub 2017 Mar 15.
  2. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD et al.: WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. Rev. 4th edtn. 2016 IARC Press Lyon