Chronische myeloische Leukämie - Klassifikation

WHO-Klassifikation der chronischen myeloischen Leukämie/myeloproliferative Neoplasie [1]

Chronische Phase	< 15 % Blasten (unreife weiße Blutkörperchen) im Blut oder Knochenmark
Akzelerierte Phase	15-19 % Blasten im Blut oder Knochenmark oder ≥ 20 % Basophilie im Blut (Vermehrung der basophilen Granulozyten/Untergruppe der Leukozyten (weiße Blutkörperchen)) – Hinweis dafür, dass die Schwere der Erkrankung zunimmt oder persistierende (fortbestehende), therapieunabhängige Thrombozytopenie (krankhafte Verminderung der Thrombozyten/Blutplättchen: < 100 x 10⁹/L) oder Entstehung zusätzlicher chromosomaler Aberrationen (Abweichungen) in Ph+ Zellen (Philadelphia-Chromosom) trotz Behandlung oder Thrombozytose (krankhafte Vermehrung von Thrombozyten (Blutplättchen); > 1.999 x 10⁹/L), die nicht auf Therapie anspricht oder progrediente Splenomegalie (fortschreitende Milzvergrößerung) und steigende Leukozyten, die auf Therapie nicht ansprechen
Blastenkrise	≥ 20 % Blasten im Blut oder Knochenmark oder Nachweis extramedullärer Blasten (außerhalb der Milz) oder große Blastenfoci oder -cluster in Knochenmarkbiopsie nachweisbar

European-LeukemiaNet-Klassifikation (ELN-Klassifikation) der chronischen myeloischen Leukämie/myeloproliferative Neoplasie [2-4]

Chronische Phase	< 15 % Blasten (unreife weiße Blutkörperchen) im Blut oder Knochenmark
Akzelerierte Phase	15-29 % Blasten im Blut oder Knochenmark oder ≥ 30 % Blasten + Promyelozyten (Vorläuferform der Granulozyten/Untergruppe der Leukozyten (weiße Blutkörperchen)) im Blut oder Knochenmark (Blasten < 30 %) oder ≥ 20 % Basophilie im Blut (Vermehrung der basophilen Granulozyten) oder persistierende (fortbestehende), therapieunabhängige Thrombozytopenie (krankhafte Verminderung der Thrombozyten/Blutplättchen; < 100 x 10⁹/L) oder Entstehung zusätzlicher chromosomaler Aberrationen (Abweichungen) in Ph+ Zellen (Philadelphia-Chromosom) trotz Behandlung
Blastenkrise	≥ 30 % Blasten im Blut oder Knochenmark oder Nachweis extramedullärer Blasten (außerhalb der Milz)

Literatur

Swerdlow SH et al.: Chronic myelogenous leukemia BCR-ABL1 positive. In: Swerdlow SH et al., editors. WHO classification of tumors of hematopoietic and lymphoid tissues. Lyon: IARC; 2008:32-37
Baccarani M, Deininger MW, Rosti G, Hochhaus A, Soverini S, Apperley JF, Cervantes F, Clark RE, Cortes JE, Guilhot F, Hjorth-Hansen H, Hughes TP, Kantarjian HM, Kim DW, Larson RA, Lipton JH, Mahon FX, Martinelli G, Mayer J, Müller MC, Niederwieser D, Pane F, Radich JP, Rousselot P, Saglio G, Saußele S, Schiffer C, Silver R, Simonsson B, Steegmann JL, Goldman JM, Hehlmann R. European LeukemiaNet recommendations for the management of chronic myeloid leukemia: 2013. Blood 2013 Aug 8;122(6):872-84. doi: 10.1182/blood-2013-05-501569. Epub 2013 Jun 26.
Baccarani M, Cortes J, Pane F, Niederwieser D, Saglio G, Apperley J, Cervantes F, Deininger M, Gratwohl A, Guilhot F, Hochhaus A, Horowitz M, Hughes T, Kantarjian H, Larson R, Radich J, Simonsson B, Silver RT, Goldman J, Hehlmann. European LeukemiaNet. Chronic myeloid leukemia: an update of concepts and management recommendations of European LeukemiaNet. J Clin Oncol. 2009; 27 (35): 6041-51. doi: 10.1200/JCO.2009.25.0779
Baccarani M, Saglio G, Goldman J, Hochhaus A, Simonsson B, Appelbaum F, Apperley J, Cervantes F, Cortes J, Deininger M, Gratwohl A, Guilhot F, Horowitz M, Hughes T, Kantarjian H, Larson R, Niederwieser D, Silver R, Hehlmann R. Evolving concepts in the management of chronic myeloid leukemia: recommendations from an expert panel on behalf of the European LeukemiaNet. Blood. 2006; 108 (6): 1809-20. doi: 10.1182/blood-2006-02-005686

Chronische myeloische Leukämie – Klassifikation