Chronische lymphatische Leukämie (CLL) – Klassifikation
Klassifikation der chronischen lymphatischen Leukämie (CLL) nach Binet [1]
| Binet Stadium | Anzahl der betroffenen Lymphknotenstationen | Hämoglobin (Hb) | Thrombozyten |
| A | < 3 | ≥ 10 g/dl | ≥ 100.000 /μl |
| B | ≥ 3 | ≥ 10 g/dl | ≥ 100.000 /μl |
| C | irrelevant | < 10 g/dl | oder < 100.000 /μl |
Der International Prognostic Index (CLL-IPI) [2]
| Unabhängiger Faktor | Punktzahl |
| del17p und/oder TP53-Mutation | 4 |
| Serum-β2-Mikroglobulin > 3,5 mg/l | 2 |
| IgHV unmutiert | 2 |
| klinisches Stadium Binet B/C oder Rai I–IV | 1 |
| Alter > 65 Jahre | 1 |
Legende: IgHV = immunglobuline heavychain variableregion gene
5-Jahres-Überlebensrate in Abhängigkeit der Risikoklassifizierung gemäß CLL-IPI
| Risikokategorie | Summe | 5-Jahres-Überlebensrate |
| „low risk“ | 0-1 | 93,2 % |
| „intermediate“ | 2-3 | 79,3 % |
| „high“ | 4-6 | 63,3 % |
| „very high“ | 7-10 | 23,3 % |
Legende: CLL = chronische lymphatische Leukämie; IPI = International Prognostic Index
Sonderformen der chronischen lymphatischen Leukämie (CLL):
- Leukämisch verlaufende Non-Hodgkin-Lymphome (selten)
- Monoklonale B-Zell-Lymphozytose (MBL): Lymphozytenzahl im Blut unter 5.000/µl beträgt (im Gegensatz zur CLL: Lymphozytenzahl > 5.000/µl). (relativ häufig)
Aus einer MBL kann sich später eine CLL entwickeln. - Prolymphozytenleukämie (PLL): im Blut und im lymphatischen Gewebe überwiegen Prolymphozyten (> 55 % aller Lymphozyten).
- Richter-Transformation (Sonderform der CLL), bei der sich die chronische Leukämie zu einem aggressiven Lymphom weiterentwickelt
Literatur
- Binet JL, Auquier A, Dighiero G et al.: A new prognostic classification of chronic lymphocytic leukemia derived from a multivariate survival analysis. Cancer 1981 Jul 1;48(1):198-206.
- The International CLL-IPI working group. An international prognostic index for patients with chronic lymphocytic leukaemia (CLL-IPI): a meta-analysis of individual patient data. Lancet Oncol. 2016 Jun;17(6):779-790. doi: 10.1016/S1470-2045(16)30029-8. Epub 2016 May 13.
Leitlinien
- Hallek M et al.: Guidelines for the diagnosis and treatment of chronic lymphocytic leukemia: a report from the International Workshop on Chronic Lymphocytic Leukemia updating the National Cancer Institute-Working Group 1996 guidelines. Blood. 2008 Jun 15;111(12):5446-56. doi: 10.1182/blood-2007-06-093906.
- Onkopedia Leitlinie: Chronische Lymphatische Leukämie (CLL). Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie (DGHO). November 2014/Januar 2017 aktualisiert
- S3-Leitlinie: Diagnostik, Therapie und Nachsorge für Patienten mit einer chronischen lymphatischen Leukämie. (AWMF-Registernummer: 018-032OL), März 2018 Kurzversion Langversion
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