Chondrosarkom – Einleitung

Ein Chondrosarkom ist eine maligne Neoplasie (bösartige Neubildung) des Knochens, die durch die Bildung einer chondroiden Matrix (Knorpelmatrix) gekennzeichnet ist. Im Gegensatz zum Osteosarkom produzieren die Tumorzellen des Chondrosarkoms kein Osteoid. Osteoid ist die weiche, noch nicht mineralisierte Grundsubstanz des Knochengewebes.

Synonyme und ICD-10: chondroblastisches Sarkom; Chondroidsarkom; Chondromyxoidsarkom; Enchondroma malignum; Knorpelsarkom; maligner chondroider Tumor; ICD-10-GM C41.9: Knochen und Gelenkknorpel, nicht näher bezeichnet

Primärer Knochentumor

Das Chondrosarkom ist ein primärer Knochentumor. Typisch für primäre Tumoren ist ihr spezifischer Verlauf und dass sie sich einem bestimmten Altersbereich (siehe "Häufigkeitsgipfel") sowie einer charakteristischen Lokalisation (siehe unter "Symptome – Beschwerden") zuordnen lassen. Sie entstehen gehäuft an den Orten des intensivsten Längenwachstums (metaepiphysärer/gelenknaher Bereich). Dies erklärt, warum Knochentumoren vermehrt in der Pubertät auftreten. Sie wachsen infiltrativ (eindringend/verdrängend) und überschreiten dabei anatomische Grenzschichten. Sekundäre Knochentumoren wachsen ebenfalls infiltrativ, jedoch in der Regel nicht grenzüberschreitend.

Formen des Chondrosarkoms

Chondrosarkome können wie folgt eingeteilt werden:

• Primäres Chondrosarkom: Die Ursache ist unbekannt.
• Sekundäres Chondrosarkom: Entwickelt sich durch maligne (bösartige) Transformation aus benignen (gutartigen) Knochentumoren.

Sonderform

• Chondrosarkomatose: Auftreten von Chondrosarkomen an verschiedenen Stellen im Körper gleichzeitig.

Klassifikation

Chondrosarkome können weiter nach ihrem histologischen Erscheinungsbild und ihrer Lokalisation klassifiziert werden:

• Konventionelles Chondrosarkom: Häufigste Form, entsteht meist in den langen Röhrenknochen und Becken.
• Dedifferenziertes Chondrosarkom: Enthält sowohl gut differenzierte Knorpelanteile als auch hochgradig maligne Bereiche, aggressiver Verlauf.
• Klarzelliges Chondrosarkom: Selten, niedriger Malignitätsgrad, häufig in den langen Röhrenknochen.
• Mesenchymales Chondrosarkom: Selten, aggressiv, tritt häufig in jungen Erwachsenen auf und kann sowohl in den Knochen als auch in Weichteilen auftreten.

Epidemiologie

Geschlechterverhältnis: Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

Häufigkeitsgipfel: Die Erkrankung tritt vorwiegend zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr (gehäuft im 6. Lebensjahrzehnt) auf.
Ein Chondrosarkom 3. Grades (siehe unter "Verlauf und Prognose") tritt vorwiegend < 30 Jahre auf.

Maligne Knochentumoren machen bei Erwachsenen 1 % aller Tumorerkrankungen aus.
Das Chondrosarkom ist mit 20 % nach dem Osteosarkom (40 %) der zweithäufigste maligne Tumor des Knochens.

Verlauf und Prognose

Verlauf

Ein Chondrosarkom wächst typischerweise langsam, was dazu führt, dass Symptome oft erst im fortgeschrittenen Stadium auftreten. Charakteristisch ist, dass es im Vergleich zu anderen Knochentumoren weniger Schmerzen verursacht.

Einteilung nach Differenzierungsgrad:

• Grad 1 (low grade): Diese Tumoren wachsen langsam und metastasieren selten. Sie verursachen meist weniger aggressive Symptome und haben eine bessere Prognose.
• Grad 2 (intermediate grade): Diese Tumoren sind aggressiver, wachsen schneller und haben eine höhere Wahrscheinlichkeit, Metastasen zu bilden.
• Grad 3 (high grade): Diese Tumoren wachsen sehr schnell und breiten sich rasch aus. Sie sind stark bösartig und haben die schlechteste Prognose unter den Chondrosarkomen. Diese Form tritt häufiger bei jüngeren Patienten auf, meistens unter 30 Jahren.

Metastasierung: Das Chondrosarkom metastasiert vorwiegend in die Lunge, meistens über die Blutbahn (hämatogen).

Therapieresistenz: Chondrosarkome sind resistent gegen Chemo- und Strahlentherapie. Daher ist die chirurgische Entfernung die bevorzugte Behandlungsmethode. Die Radikalität der Operation spielt eine entscheidende Rolle für die Prognose.

Rezidive: Rezidive können auch noch nach 10 Jahren auftreten, was eine langfristige Nachsorge notwendig macht.

Prognose

Die Prognose eines Chondrosarkoms hängt stark von dessen Differenzierungsgrad, Lage und der Radikalität der chirurgischen Entfernung ab.

• Grad 1 (low grade):
  • 5-Jahres-Überlebensrate: 90 %
  • 10-Jahres-Überlebensrate: Zwischen 50 % und 66 %
• Grad 2 (intermediate grade):
  • 10-Jahres-Überlebensrate: Zwischen 40 % und 60 %
• Grad 3 (high grade):
  • 10-Jahres-Überlebensrate: Zwischen 15 % und 35 %

Dedifferenzierte und mesenchymale Chondrosarkome: Diese Formen haben eine besonders schlechte Prognose. Die meisten Patienten versterben innerhalb der ersten zwei Jahre nach Diagnosestellung.

Leitlinien

1. Onkopedia Leitlinie: Maligne Knochentumore des Erwachsenen. Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie (DGHO). Mai 2011