Sklerodermie – Medikamentöse Therapie

Die Erkrankung kann nicht kausal (ursachenbezogen) behandelt werden.

Allgemeine Therapieziele

• Linderung der Beschwerden
• Sicherung der Lebensqualität
• Vermeidung bzw. Therapie von Folgeerkrankungen/Komplikationen

Therapieempfehlungen – Chronisch kutane, zirkumskripte Sklerodermie

• Lokaltherapie (örtliche Therapie) mit Glucocorticoiden, auch okklusiv oder intraläsional am Rand
• Bei eosinophiler Fasziitis (Shulman-Syndrom) (betrifft die Extremitätenfaszie (Faszie = Weichteilkomponenten des Bindegewebes) und Subkutis (Unterhaut), nicht betroffen sind die Hände und Füße; akuter Beginn, chronischer Verlauf): Glucocorticoide

Therapieempfehlungen – Systemische Sklerodermie

Unter Berücksichtigung der Pathogenese (Krankheitsentstehung) stehen folgende Therapieziele im Vordergrund:

• Immunsuppression (Maßnahmen zur Unterdrückung der Abwehrreaktionen)
• Hemmung der Fibrose (krankhafte Vermehrung von Bindegewebe)
• Verbesserung der Mikrozirkulation (Durchblutung der sehr kleinen Gefäße)

Des Weiteren richtet sich die Therapie der systemischen Sklerodermie nach der individuellen Symptomatik.

Limitiert-kutane Form (keine Beteiligung innerer Organe)

• Lokaltherapie mit nitrathaltigen Salben
• Calciumantagonisten wie Nifedipin (alternativ Angiotensinkonversionsenzym(ACE)-Hemmer) – zur Verbesserung der Mikrozirkulation bei Raynaud-Syndrom
  Dosierung: 20-30 mg/Tag
• Zur Prävention von Ulzera (Geschwüre) an Finger und Zehen bzw. zur derer Therapie (beschleunigte Abheilung):
  • gefäßerweiternde Prostaglandinanaloga (als Infusionen)
    • Bosentan (Endothelin-1-Rezeptorantagonist) oder Phosphodiesterase-5-Hemmer (z. B. Sildenafil)
    • Alprostadil (Prostavasin)
      Dosierung: 60 mg in 3 h über 10-14 Tage
    • Carboprostacyclin-Infusionen (Iloprost) – Prostaglandinderivat, das zur intravenösen Behandlung von fortgeschrittenen Stadien peripherer Durchblutungsstörungen empfohlen wird
      Dosierung: initial 1,0-2,0 ng/kg/min über 6-8 h an 3-5 aufeinander folgenden Tagen, wiederholte Infusionen über 1-2 Tage alle 3-7 Wochen
      
• Calcitonin – ebenfalls gefäßwirksam
  Dosierung: 100 IE über 10 Tage (i.v.-Infusion)
• Prazosin (Alpha-Rezeptorenblocker) – positiver Effekt auf Symptome des Raynaud-Syndroms
  Dosierung 4-5 mg/Tag (einschleichende Dosierung)
• Ggf. Glucocorticoide – Einsatz im frühen ödematösen (Schwellungen, bedingt durch Einlagerung von Flüssigkeit im Gewebe) Stadium sowie bei Arthritiden (entzündliche Gelenkerkrankungen) und Arthralgien (Gelenkschmerzen), die nicht auf die Gabe nicht-steroidaler Antirheumatika (NSAR) ansprechen
  Cave: Bei systemischer Sklerodermie erhöht sich dadurch das Risiko für eine lebensbedrohliche renale Krise (Nierenkomplikation) → nicht zur Basistherapie geeignet

Diffus-kutane Form (Beteiligung innerer Organe)

• Immunsuppressiva (Medikamente, welche die Funktionen des Immunsystems vermindern)
  • Azathioprin – Besserung der Hautsklerose
    Dosierung: 2 mg/kg Körpergewicht/Tag
  • Ciclosporin (Cyclosporin A) – Besserung der Hautsklerose
    Cave: erhöhtes Risiko für renale (die Niere betreffende) Komplikationen wie Niereninsuffizienz (Nierenschwäche)!
  • Methotrexat – signifikante Verbesserung des Haut-Scores (Parameter zur Beurteilung des klinischen Schweregrades der systemischen Sklerodermie) [1]
    Dosierung: 15-20 mg/Woche
  • Cyclophosphamid – bei fibrosierender Alveolitis (Vermehrung von Bindegewebe zwischen den Lungenbläschen, die zu Entzündungen führt)
    Dosierung: 1-2,5 mg/kg Körpergewicht/Tag (oral) oder Pulstherapie (i.v.) alle 3-4 Wochen kombiniert mit Prednisolon (unterschiedliche Dosierungen möglich); günstiger Einfluss auf Hautverdickung, Lungenfunktion und Überlebensrate [2]
• Glucocorticoide (mittelhohe Dosis) – Eine Kombination mit Prednisolon (Dosierung: 30 mg/Tag bis 1 mg/kg Körpergewicht/Tag) wird empfohlen bei Alveolitis (Lungenbläschenentzündung), Myositis (Muskelentzündung) und Überlappungssyndromen
  Cave: Bei hochdosierter Anwendung von Corticoiden ist das Risiko für eine Niereninsuffizienz erhöht!
• D-Penicillamin – antifibrotische Wirkung; Besserung der Hautsklerose sowie Verbesserung der Gesamtprognose
  Cave: Da der Wirkstoff zu schweren Nebenwirkungen führen kann (in ca. 40 % d. Fälle), ist dessen Einsatz stark umstritten! Zudem tritt der Therapieeffekt erst nach einer ca. einjährigen Therapiedauer ein. Wegen der Nebenwirkungen wird die Therapie aber häufig bereits vorher abgebrochen.
• Medikamente bzw. Wirkstoffe zur Verbesserung der Mikrozirkulation können auch bei dieser Verlaufsform der systemischen Sklerodermie empfohlen werden.

Supplemente (Nahrungsergänzungsmittel; Vitalstoffe)

Geeignete Nahrungsergänzungsmittel für die Gesundheit von Sehnen, Bändern und Faszien sollten die folgenden Vitalstoffe enthalten:

• Vitamine (A, C, E, D3, K, B1, B2, Niacin (Vitamin B3), Pantothensäure (Vitamin B5), B6, B12, Folsäure, Biotin)
• Mineralstoffe (Calcium, Chlorid, Kalium, Magnesium, Natrium, Phosphor)
• Spurenelemente (Chrom, Eisen, Fluorid, Jod, Kupfer, Mangan, Molybdän, Selen, Zink)
• Fettsäuren (Omega-3-Fettsäuren: Alpha-Linolensäure (ALA), Eicosapentaensäure (EPA) und Docosahexaensäure (DHA); Omega-6-Fettsäuren: Linolsäure)
• Sekundäre Pflanzenstoffe (Curcumin, Bromelain aus Ananas-Extrakt)
• Weitere Vitalstoffe (Chondroitinsulfat, Glucosaminsulfat, Kollagene)

Beachte: Die aufgeführten Vitalstoffe sind kein Ersatz für eine medikamentöse Therapie. Nahrungsergänzungsmittel sind dazu bestimmt, die allgemeine Ernährung in der jeweiligen Lebenssituation zu ergänzen.

Für Fragen zum Thema Nahrungsergänzungsmittel stehen wir Ihnen gerne kostenfrei zur Verfügung.

Nehmen Sie bei Fragen dazu bitte per E-Mail – info@docmedicus.de – Kontakt mit uns auf, und teilen Sie uns dabei Ihre Telefonnummer mit und wann wir Sie am besten erreichen können.

Literatur

1. van den Hoogen FH, Boerbooms AM, Swaak AJ, Rasker JJ, van Lier HJ, van de Putte LB: Comparison of methotrexate with placebo in the treatment of systemic sclerosis: a 24 week randomized double-blind trial, followed by a 24 week observational trial. Br J Rheumatol. 1996 Apr;35(4):364-72
2. White B1, Moore WC, Wigley FM, Xiao HQ, Wise RA: Cyclophosphamide is associated with pulmonary function and survival benefit in patients with scleroderma and alveolitis. Ann Intern Med. 2000 Jun 20;132(12):947-54.

Leitlinien

1. S2k-Leitlinie: Diagnostik und Therapie der zirkumskripten Sklerodermie. (AWMF-Registernummer: 013-066), Oktober 2023 Langfassung