Sklerodermie – Folgeerkrankungen

Im Folgenden die wichtigsten Erkrankungen bzw. Komplikationen, die durch eine chronisch kutane, zirkumskripte Sklerodermie mit bedingt sein können:

Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien (Q00-Q99)

• Gelenkkontrakturen (Versteifung von Gelenken)

Im Folgenden die wichtigsten Erkrankungen bzw. Komplikationen, die durch eine systemische Sklerodermie mit bedingt sein können:

Atmungssystem (J00-J99) [Höchste Mortalitätsrisiko/Sterberisiko im Rahmen einer pulmonalen Beteiligung]

• Alveolitis (Lungenbläschenentzündung)
• Belastungsdyspnoe (Atemnot unter Belastung)
• Lungenfibrose (bindegewebiger Umbau der Lunge, der zu Funktionseinschränkung führt) (ca. 50 % der Patienten)
• Pneumonie (Lungenentzündung)

Endokrine, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten (E00-E90)

• Mangelernährung 

Haut und Unterhaut (L00-L99)

• Ulzera (Geschwüre) an Finger und Zehen  

Herzkreislaufsystem (I00-I99)

• Arrhythmien (Herzrhythmusstörungen)
• Herzinsuffizienz (Herzschwäche)
• Hypertonie (Bluthochdruck) 
• Perikarderguss (Herzbeutelerguss) – als Ausdruck einer entzündlichen Herzbeteiligung oder als Folge der PAH
• Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH; Druckerhöhung im Lungenarteriensystem)

Mund, Ösophagus (Speiseröhre), Magen und Darm (K00-K67; K90-K93)

• Refluxösophagitis (Speiseröhrenentzündung)

Muskel-Skelett-System und Bindegewebe (M00-M99)

• Myositiden (Muskelentzündungen)

Symptome und abnorme klinische und Laborbefunde, die anderenorts nicht klassifiziert sind (R00-R99)

• Dysphagie (Schluckstörung)

Urogenitalsystem (Nieren, Harnwege – Geschlechtsorgane) (N00-N99)

• Niereninsuffizienz (Nierenschwäche/Nierenversagen; bei systemischer Sklerose); tritt innerhalb der ersten 4 Erkrankungsjahre bei etwa 20 % der Patienten auf → „skleroderme renale Krise“ (SRK); meist oligurisches Nierenversagen; Risikofaktoren für eine SRK sind [1, 2]: 
  • ausgedehnter, rasch progredienter Hautbefall
  • Gelenkkontrakturen (Gelenksteife)
  • Anti-RNA-Polymerase-III-Antikörper
• Renale Krise: beschleunigte Zunahme einer Hypertonie (Bluthochdruck) mit Werten > 150/85 mmHg (mind. 2 Messungen über 24 h bzw. diastolischer Blutdruck > 120 mmHg) + Abnahme der geschätzten glomerulären Filtrationsrate (GFR; Filterleistung der Niere) um > 10 % bzw. Abfall der gemessenen GFR < 90 ml/min (ca. 5 % der SSc-Patienten)

Literatur

1. Penn H, Howie AJ, Kingdon EJ et al. (2007) Scleroderma renal crisis: patient characteristics and long-term outcomes. QJM 100(8):485-494
2. Teixeira L, Mouthon L, Mahr A et al. (2008) Mortality and risk factors of scleroderma renal crisis: a French retrospective study of 50 patients. Ann Rheum Dis 67(1):110-116