Polymyositis – Einleitung

Die Polymyositis (PM) ist eine chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung, die primär die Skelettmuskulatur betrifft und durch eine lymphozytäre Infiltration (Eindringen von T-Lymphozyten) charakterisiert ist. Diese entzündliche Systemerkrankung kann zu Muskelschwäche und Myalgien (Muskelschmerzen) führen. In einigen Fällen sind auch innere Organe wie Herz, Lunge und der Gastrointestinaltrakt (Magen-Darm-Trakt) betroffen.

Die Erkrankung zählt zu den Kollagenosen (chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankungen des Bindegewebes).

Synonyme und ICD-10: akute parenchymatöse Myositis; genuine Polymyositis; hämorrhagische Polymyositis; idiopathische inflammatorische Polymyositis; idiopathische Polymyositis; Myositis universalis acuta infectiosa; Polymyositis bei Kollagenosen (overlap-group/Überlappungssyndrome); Polymyositis mit Lungenbeteiligung); ICD-10-GM M33.2: Polymyositis

Formen der Polymyositis (PM)

• Idiopathische Polymyositis: Ohne erkennbare Ursache, die häufigste Form.
• Polymyositis bei malignen Tumoren: Tritt als paraneoplastisches Syndrom auf, meist bei Karzinomen des Gastrointestinaltrakts (Magen-Darm-Trakt), der Brust, Ovarien (Eierstöcke), des Uterus (Gebärmutter), der Lunge und der Prostata.
• Polymyositis mit Vaskulitis im Kindesalter: Seltene Form, die im Kindesalter auftritt.
• Polymyositis bei Kollagenosen: Tritt im Rahmen von Überlappungssyndromen (Overlap-Syndromen) auf, häufig in Kombination mit anderen Kollagenosen wie systemischem Lupus erythematodes.

Des Weiteren existieren Sonderformen.

Im Gegensatz zur Dermatomyositis ist die Polymyositis seltener mit Maglinomen (Tumorerkrankungen) assoziiert (paraneoplastische Polymyositis). Häufig betreffen die Karzinome den Gastrointestinaltrakt (Magen-Darm-Trakt), die weibliche Brust, die Ovarien (Eierstöcke), den Uterus (Gebärmutter), die Lunge, die Prostata. In der Regel heilt die Polymyositis nach Entfernung des Tumors ab.

Ursachen

Die genaue Ätiologie der Polymyositis ist unklar. Die Erkrankung wird als eine Autoimmunerkrankung betrachtet, bei der eine fehlgeleitete Immunantwort zu einer Entzündung und Schädigung der Muskulatur führt. Genetische Prädispositionen und mögliche virale Auslöser werden diskutiert. Bei paraneoplastischen Formen wird die Polymyositis durch eine immunologische Reaktion auf den Tumor induziert.

Epidemiologie

Geschlechterverhältnis: Frauen sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Männer (Verhältnis 1:2).

Häufigkeitsgipfel: Die Erkrankung tritt hauptsächlich zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr auf. Kinder sind selten betroffen, wobei die juvenile Polymyositis eine besondere Form darstellt.

Prävalenz (Krankheitshäufigkeit): Seltene Erkrankung, genaue Prävalenzdaten fehlen.

Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen): Ca. 5-10 Neuerkrankungen pro 1.000.000 Einwohner pro Jahr.

Verlauf und Prognose

Verlauf

• Die Polymyositis beginnt oft schleichend mit Muskelschwäche und Myalgien, vor allem in den proximalen Muskeln (z. B. Oberschenkel, Schultern). Im Verlauf kann es zu erheblichen Bewegungseinschränkungen kommen.
• Eine kausale Therapie existiert nicht, jedoch führt eine immunsuppressive Therapie häufig zu einer Verbesserung der Symptome und der Lebensqualität.
• Bei der idiopathischen Polymyositis gelten etwa 50 % der Patienten nach fünf Jahren als geheilt und können die Therapie beenden. Bei einem Drittel der Patienten erreicht man einen Stillstand der Erkrankung, während bei den verbleibenden 20 % die Krankheit progredient (fortschreitend) verläuft.
• Die Beteiligung innerer Organe, insbesondere von Herz und Lunge, kann den Verlauf erheblich verschlechtern und im schlimmsten Fall zum Tod führen.

Prognose

• 5-Jahres-Überlebensrate: Etwa 75 %.
• 10-Jahres-Überlebensrate: Etwa 55 %.
• Langzeitprognose: Bei erfolgreicher Behandlung kann eine erhebliche Verbesserung der Symptomatik erreicht werden, jedoch bleibt bei vielen Patienten eine Muskelschwäche zurück. Die Überlebensrate hängt maßgeblich von der Beteiligung der inneren Organe und der Reaktion auf die immunsuppressive Therapie ab.

Leitlinien

1. S2k-Leitlinie: Myositissyndrome. (AWMF-Registernummer: 030 - 054), September 2014 Langfassung