Morbus Perthes – Einleitung

Morbus Perthes, auch als Perthes-Krankheit bekannt, ist eine aseptische (nicht durch eine Infektion verursachte) Knochennekrose des Caput femoris (Hüftkopf), die hauptsächlich bei Kindern auftritt. Die Erkrankung entsteht durch eine vorübergehende Ischämie (Minderdurchblutung) des Hüftkopfes, die zu einem Absterben des Knochengewebes führt.

Synonyme und ICD-10: Calvé-Legg-Perthes-Krankheit; Calvé-Legg-Perthes-Osteochondrose; Calvé-Legg-Perthes-Syndrom; Coxa plana idiopathica; Juvenile Femurosteochondrose; juvenile Hüftkopfnekrose; Juvenile Osteochondrose des Caput femoris; Juvenile Osteochondrose des Femurkopfes; Legg-Krankheit; Maydl-Krankheit; Morbus Calvé-Legg-Perthes [Osteochondrosis deformans coxae juvenilis]; Morbus Perthes; Osteochondropathia deformans coxae juvenilis; Osteochondrosis deformans coxae juvenilis; Perthes-Clavé-Legg-Waldenström-Krankheit; Perthes-Krankheit; Perthes-Osteochondrose; ICD-10-GM M91.1: Juvenile Osteochondrose des Femurkopfes [Perthes-Legg-Calvé-Krankheit]

Anatomie und Funktionen

Der Hüftkopf (Caput femoris) ist ein wichtiger Bestandteil des Hüftgelenks, der den Oberschenkelknochen (Femur) mit der Hüftpfanne (Acetabulum) im Becken verbindet. Er spielt eine zentrale Rolle in der Beweglichkeit und Stabilität des Hüftgelenks, da er als Drehpunkt fungiert und das Gewicht des Körpers auf das Bein überträgt.

Ursachen

Die Hauptursache des Morbus Perthes ist eine Ischämie des Caput femoris, die zu einer aseptischen Knochennekrose führt. Die genauen Gründe für diese Durchblutungsstörung sind nicht vollständig geklärt, jedoch wird eine multifaktorielle Genese vermutet, bei der sowohl genetische Prädispositionen als auch Umweltfaktoren eine Rolle spielen könnten.

Epidemiologie

Geschlechterverhältnis: Jungen sind häufiger betroffen als Mädchen, mit einem Verhältnis von 4-5:1.

Häufigkeitsgipfel: Die Erkrankung tritt hauptsächlich im Kindesalter auf, in der Regel zwischen 4 und 10 Jahren. Es können jedoch auch jüngere oder ältere Kinder betroffen sein, in seltenen Fällen bis zum Ende der Pubertät.

Prävalenz (Krankheitshäufigkeit): Die genaue Prävalenz ist schwer zu bestimmen, doch Schätzungen zufolge liegt sie in Europa bei etwa 1 von 1.200 bis 1 von 1.500 Kindern.

Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen): Die Inzidenz beträgt etwa 10 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr in Deutschland.

Verlauf und Prognose

Verlauf

• Die Erkrankung verläuft typischerweise in vier Phasen: Initiale Nekrose (Gewebetod), Fragmentation (Ablösen eines Knochenstücks, Reossifikation) (erneute Knochenbildung und Heilung. Die Krankheitsdauer beträgt zwischen sechs Monaten und fünf Jahren.
• In den meisten Fällen ist der Morbus Perthes einseitig; in 10-20 % der Fälle sind jedoch beide Hüftgelenke betroffen.

Prognose

• Die Prognose hängt stark vom Alter bei Erkrankungsbeginn, dem Ausmaß der Beteiligung des Hüftkopfes und der frühzeitigen Behandlung ab.
• Kinder unter 6 Jahren haben tendenziell eine bessere Prognose, da bei ihnen die Wahrscheinlichkeit einer vollständigen Reossifikation und Heilung höher ist.
• Bei schwereren Verläufen (Catterall III und IV, Hering C) ist die Prognose ungünstiger, und es besteht ein erhöhtes Risiko für eine frühzeitige Coxarthrose (Arthrose des Hüftgelenks).

Therapieziele

• Hauptziele der Therapie sind die Erhaltung oder Wiederherstellung der Gelenkbeweglichkeit und des Containments, um die bestmögliche Position des Hüftkopfes in der Hüftpfanne zu gewährleisten und eine langfristige Arthrose zu vermeiden.