Morbus Paget – Einleitung

Morbus Paget ist eine chronische, fortschreitende Erkrankung des Skelettsystems, die durch abnormen Knochenumbau charakterisiert ist. Die betroffenen Knochen zeigen eine gesteigerte osteoklastische Aktivität (Aktivität der knochenabbauenden Zellen), gefolgt von einem unorganisierten Knochenaufbau durch Osteoblasten (knochenaufbauende Zellen), was zu deformierten und verdickten Knochenstrukturen führt. Diese pathologischen Veränderungen können zu Schmerzen, Frakturen und erheblichen funktionellen Einschränkungen führen.

Synonyme und ICD-10: Morbus Paget des Knochens; Osteodystrophia deformans; Osteodystrophia deformans des Schädelknochens; Osteodystrophia fibrosa localisata; Ostitis deformans; Ostitis deformans des Schädels; Paget-Krankheit; Paget-Krankheit des Knochens; Paget-Syndrom; Wirbelsäulenverkrümmung durch Ostitis deformans; ICD-10 M88: Osteodystrophia deformans [Paget-Krankheit]

Morbus Paget betrifft vorwiegend den Knochenstoffwechsel und führt zu einer dysregulierten Knochenneubildung. Die normale Knochenstruktur wird durch eine minderwertige, abnorme Architektur ersetzt, was zu vergrößerten und deformierten Knochen führt. Betroffene Knochen sind anfälliger für Frakturen und andere Komplikationen.

Hauptsächlich betroffene Knochenregionen:

• Becken
• Femur (Oberschenkelknochen)
• Schädel
• Tibia (Schienbein)
• Wirbelkörper der Lendenwirbelsäule

Charakteristische Laborbefunde

• Erhöhte alkalische Phosphatase (AP): Typischer Marker für gesteigerte Osteoblastenaktivität.
• Normales oder leicht erhöhtes Serumkalzium und Phosphat: Diese Werte bleiben oft im normalen Bereich, können aber bei ausgedehnten Krankheitsbildern leicht erhöht sein.
• Erhöhte Urinausscheidung von Hydroxyprolin: Hinweis auf gesteigerten Knochenabbau.

Formen der Erkrankung

Morbus Paget kann in verschiedenen Formen auftreten, abhängig von der Lokalisation und dem Ausmaß des betroffenen Knochengewebes:

• Monostotischer Morbus Paget: Betrifft nur einen Knochen.
• Polyostotischer Morbus Paget: Betrifft mehrere Knochen gleichzeitig.
• Komplikationsformen:
  • Paget-assoziiertes Osteosarkom: Maligner (bösartiger) Knochentumor, der in 1-5 % der Fälle auftritt.
  • Pathologische Frakturen: Aufgrund der fragilen Knochenstruktur.
  • Neurokompression: Bei Schädelbeteiligung kann es zu neurologischen Symptomen kommen, wie Hörverlust oder Kopfschmerzen.

Ursachen

Die genauen Ursachen des Morbus Paget sind bisher nicht vollständig geklärt. Es wird eine genetische Prädisposition vermutet, da familiäre Häufungen beobachtet werden. Ferner wird auch eine virale Ätiologie (Ursache) diskutiert, insbesondere in Zusammenhang mit Paramyxoviren, obwohl dieser Zusammenhang bisher nicht abschließend bewiesen ist.

Epidemiologie

Geschlechterverhältnis: Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

Häufigkeitsgipfel: Die Erkrankung tritt vermehrt bei Personen über 40 Jahren auf, mit einem Maximum um das 60. Lebensjahr.

Prävalenz (Krankheitshäufigkeit): 3-4 % in Westeuropa, relativ hoch im Vergleich zu Amerika und Asien.

Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen): Genaue Zahlen zur Inzidenz variieren, sind aber aufgrund verbesserter Diagnosemethoden rückläufig.

Verlauf und Prognose

Verlauf

• Langsame Progression: Die Erkrankung entwickelt sich in der Regel langsam über Jahre.
• Schubweiser Verlauf: In manchen Fällen kann es zu akuten Verschlechterungen kommen.
• Komplikationen: Bei einem Teil der Patienten treten Komplikationen wie pathologische Frakturen, Arthrose in angrenzenden Gelenken oder, selten, die Entstehung eines Osteosarkoms auf.

Prognose

• Individuelle Prognose abhängig vom Ausmaß der Erkrankung: Bei monostotischem Verlauf ist die Prognose besser als bei polyostotischem Befall.
• Lebensqualität: Kann durch rechtzeitige Therapie, inklusive medikamentöser Behandlung und operativen Eingriffen, erhalten oder verbessert werden.
• Langfristige Betreuung: Regelmäßige Kontrollen sind notwendig, um Komplikationen frühzeitig zu erkennen und zu behandeln.