Mikroskopische Polyangiitis (MPA) – Einleitung

Die mikroskopische Polyangiitis (MPA) ist eine nekrotisierende Vaskulitis (Gefäßentzündung mit Absterben von Gefäßen), die primär die kleinen Blutgefäße betrifft, jedoch auch größere Gefäße involvieren kann. Diese entzündliche Gefäßerkrankung wird durch eine immunreaktive Mechanismus ausgelöst und gehört zur Gruppe der ANCA-assoziierten Vaskulitiden (AAV). Typisch für die MPA sind Krankheitsmanifestationen an den Nieren und der Lunge. Die Erkrankung ist selten, aber systemisch, was bedeutet, dass nahezu jedes Organsystem betroffen sein kann.

Synonyme und ICD-10: mPAN; ICD-10-GM M31.7 Mikroskopische Polyangiitis)

Charakteristische Laborbefunde

• ANCA-Nachweis: Positiver Nachweis von anti-neutrophilen cytoplasmatischen Antikörpern (ANCA), insbesondere p-ANCA (perinukleäre ANCA) bzw. MPO-ANCA (Myeloperoxidase-ANCA).
• Erhöhte Entzündungsmarker: CRP (C-reaktives Protein) und BSG (Blutsenkungsgeschwindigkeit) häufig deutlich erhöht.
• Nierenfunktionsparameter: Erhöhte Serumkreatininwerte und Hämaturie (Blut im Urin) als Zeichen einer glomerulären Beteiligung.
• Proteinurie: Als Hinweis auf eine Glomerulonephritis, oft nephritisches Syndrom.
• Leukozytose: Erhöhte Anzahl an Leukozyten, insbesondere bei akutem Schub.

Formen der Erkrankung

• Renal-predominante MPA: Vorwiegend Nierenbeteiligung, häufig mit rasch progredienter Glomerulonephritis (schnell fortschreitende Entzündung der Nierenkörperchen).
• Pulmonal-renale MPA: Kombination aus Nierenbeteiligung und Lungenbeteiligung, z. B. in Form von alveolären Hämorrhagien (Blutungen in den Lungenbläschen).
• Generalisierte MPA: Befall mehrerer Organsysteme, mit unterschiedlich starker Ausprägung der Organbeteiligung.

Epidemiologie

Geschlechterverhältnis: Männer und Frauen sind etwa gleich häufig betroffen.

Häufigkeitsgipfel: Die Erkrankung tritt vorwiegend im mittleren bis höheren Lebensalter auf, mit einem Gipfel zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr.

Prävalenz (Krankheitshäufigkeit): Die mikroskopische Polyangiitis ist eine seltene Erkrankung. Inzidenzrate liegt bei etwa 4 Fällen pro 1.000.000 Einwohner pro Jahr.

Saisonale Häufung der Erkrankung: Keine spezifischen saisonalen Häufungen bekannt.

Verlauf und Prognose

Verlauf

• Akute Phase: Meist plötzlicher Beginn mit unspezifischen Symptomen wie Fieber, Gewichtsverlust und allgemeinem Krankheitsgefühl. Organbeteiligungen entwickeln sich rasch, insbesondere an Nieren und Lunge.
• Chronischer Verlauf: Ohne adäquate Behandlung führt die Erkrankung zu fortschreitender Organschädigung, insbesondere zu terminaler Niereninsuffizienz (Nierenversagen) und pulmonalen Komplikationen (Lungenkomplikationen).
• Rezidivierende Schübe: Häufig treten nach anfänglicher Remission (Nachlassen von Krankheitssymptomen) erneute Krankheitsschübe auf, die eine fortlaufende Überwachung und Therapieanpassung erfordern.

Prognose

• Remission: Unter immunsuppressiver Therapie kann in 90 % der Fälle eine Remission erreicht werden.
• Rezidivrisiko: Trotz erfolgreicher initialer Therapie bleibt das Risiko für Rezidive (Wiederauftreten der Erkrankung) hoch. Patienten müssen daher engmaschig überwacht werden.
• Langzeitüberleben: Die Lebenserwartung hat sich durch moderne Therapieansätze deutlich verbessert, jedoch bleibt die Langzeitprognose abhängig von der Schwere der Organbeteiligungen und der Rezidivhäufigkeit.
• Risikofaktoren für Rezidive: Ein frühes Absetzen der Glucocorticoidtherapie oder eine unzureichende Gesamtdosis/Therapiedauer von Cyclophosphamid erhöhen das Risiko eines Krankheitsrückfalls.

Leitlinien

1. S1-Leitlinie: Diagnostik und Therapie der ANCA-assoziierten Vaskulitiden. Z Rheumatol Dez 2017, Volume 76, Supplement 3, pp 77–104
2. Annals of the Rheumatic Diseases: EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update. BMJ Journals Februar 2023.