Lupus erythematodes – Klassifikation

Systemischer Lupus erythematodes (SLE): Die Klassifikationskriterien des American College of Rheumatology (ACR) [1, 2] werden zunehmen durch die nachfolgende dargestellte Klassifikation ersetzt.

Diese wurde im Jahr 2012 von der Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC)-Gruppe auf Grundlage der Klassifikationskriterien des American College of Rheumatology (ACR) modifiziert [3] . Voraussetzung für die Stellung der Diagnose eines SLE ist, dass 4 Kriterien (davon mindestens 1 klinisches und 1 immunologisches) erfüllt sind oder bei positiven ANA oder anti-dsDNA-Antikörpern histologisch eine Lupusnephritis (Nierenentzündung) diagnostiziert wird.

Die SLICC-Kriterien sind keine Diagnosekriterien.

Hinweis: Die SLICC-Kriterien wurden weniger bekannt, obwohl sie im Vergleich zu den Klassifikationskriterien von 1982 eine bessere Sensitivität (92-97 % vs. 77-90 %) aufwiesen bei zugleich schlechterer Spezifität (74-88 vs. 91-96 %). 
Inzwischen wurden neue Klassifikationskriterien für Lupus-Patienten beim internationalen Jahreskongress der European League Against Rheumatism (EULAR) vorgestellt (s. u.).

Klassifikationskriterien des SLE: Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) Classification Criteria  [3]

Klinische Kriterien
  • Akuter kutaner Lupus erythematodes inkl. Schmetterlingserythem: fixiertes Erythem (Hautrötung; flach oder erhaben) im Gesicht (Nasen- und Wangenbereich), meist unter Aussparung der nasolabialen Falten ("Nasenlippenfurche“)
  • Chronisch kutaner Lupus erythematodes (z. B. lokalisierter oder generalisierter diskoider Lupus erythematodes: erythematöse, erhabene Hautflecken mit nicht ablösbaren keratotischen (verhornenden) Anteilen und follikulärer Hyperkeratose (übermäßige Verhornung der Haut))
  • Orale ("zum Mund gehörig") und/oder nasopharyngeale ("zum Nasenrachenraum gehörig") Ulzera
  • Synovitis (Gelenkinnenhautentzündung:  ≥ 2 Gelenke) oder Druckschmerz ( ≥ 2 Gelenke) und Morgensteife ( ≥ 30 min)
  • Nicht vernarbende Alopecia (Haarausfall)
  • Serositis
    • Pleuritis (Brustfellentzündung) oder perikardiale Schmerzen, die länger als einen Tag anhalten
    • Perikarditis (Herzbeutelentzündung)
    • Peritonitis (Bauchfellentzündung)
    • Aszites (Bauchwassersucht)
  • Nierenbeteiligung: Einzelurin: Protein/Kreatinin-Ratio (P/C-Ratio) oder Proteinausscheidung (Eiweißausscheidung) im 24 h Sammelurin > 0,5 g
  • Neurologische Beteiligung: z. B. Epilepsie (Krampfanfälle), Psychosen, Myelitis (Rückenmarksentzündung), Neuropathie (Erkrankungen der peripheren Nerven)
  • Hämolytische Anämie (Blutarmut (Anämie), die durch einen erhöhten bzw. vorzeitigen Zerfall von Erythrozyten/roten Blutkörperchen (Hämolyse) bedingt ist) mit Retikulozytose
  • Leukozytopenie (< 4.000 Leukozyten (weiße Blutkörperchen)/μl) oder Lymphozytopenie
    (< 1.500/μl)
  • Thrombozytopenie (< 100.000/μl/verminderte Anzahl von Blutplättchen)
Immunologische Kriterien
  • ANA-Titer oberhalb des Laborreferenzwerts
  • anti-dsDNA-Antikörper
  • anti-Sm-Antikörper
  • anti-Phospholipid-Antikörper (anti-Cardiolipin und an- ti- β 2-Glycoprotein I [IgA-, IgG- oder IgM-] Antikörper; falsch-positiver VDRL [Venereal Disease Research Laboratory]-Test)
  • erniedrigtes Komplement (C3, C4 oder CH50)
  • direkter Coombs-Test (ohne hämolytische Anämie)

Neue EULAR/ACR-Klassifikationskriterien für Lupus-Patienten (vorgestellt beim internationalen Jahreskongress der European League Against Rheumatism (EULAR))

In einem ersten Vergleich von 1.000 SLE-Patienten, sollen die neuen EULAR/ACR-Kriterien mit einer Sensitivität und Spezifität von 98 bzw. 97 % wesentlich besser als die alten des ACR (85 bzw. 95 %) abschneiden [5].

Klinische Domänen und Kriterien   Wichtung 
konstitutionelle Symptome Fieber  2
Haut  nicht vernarbende Alopezie
orale Ulzera
subakut-kutaner oder diskoider LE
akuter kutaner LD 		 2
2
4
6 
Arthritis  Synovitis ≥ 2 Gelenken oder Druckschmerz in ≥ 2 Gelenken mit Morgensteife ≥ 30 Minuten 6 
Neurologie Delirium
Psychose
Anfälle 		 2
3
6
Serositis Pleura- oder Perikarderguss
akute Perikarditis		 5
6 
Hämatologie Leukopenie
Thrombopenien
Autoimmunhämolyse 		 3
4
4 
Nieren  Proteinurie > 0,5 g/24 h
Lupusnephritis (histol.) Typ II, V
Lupusnephritis (histol.) Typ III, IV		 4
8
10
Immunologische Domänen und Kriterien Wichtung 
Antiphospholipid-Ak aCL > 40 GPL oder aβ2GPI > 40 GPL oder LA + 2
Komplement C3 oder C4 vermindert
C3 und C4 vermindert		 3
4
hochspezifische Auto-Ak Anti-dsDNS-Ak
Anti-Sm-Ak		 6
6

Lupusnephritis-Klassifikation [4]

Klasse  Beschreibung
 1  Minimale mesangiale LGN
 2  Mesangioproliferative LGN
 3  Fokale LGN (< 50 % der Glomeruli) aktiv/sklerosiert, segmental oder global
 4  Diffuse LGN (> 50 % der Glomeruli) aktiv/sklerosiert, segmental oder global
 5  Membranöse LGN
 6  Sklerosierte LGN (> 90 % der Glomeruli)

Legende: LGN: Lupusglomerulonephritis 

Literatur

  1. Tan EM, Cohen AS, Fries JF, Masi AT, McShane DJ, Rothfield NF, Schaller JG, Talal N, Winchester RJ (1982) The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 25:1271-1277
  2. Hochberg MC (1997) Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 40:1725
  3. Petri M, Orbai AM, Alarcon GS, et al.: Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classi- fication criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 2012; 64: 2677-86
  4. Weening JJ et al (2004) The classification of glomerulonephritis in systemic lupus erythematosus revisited. Kidney Int 65:521-530

Autoren: Dr. med. Werner G. Gehring
Letzte Aktualisierung: 24.12.2019

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